Doença de Addison: sintomas e causas da insuficiência suprarrenal?

O hipocorticismo, como também é designada a doença, é caracterizado por uma atividade insuficiente do córtex suprarrenal, o que provoca uma produção insuficiente de hormonas, nomeadamente as hormonas cortisol e aldosterona.

Esta forma é também designada por insuficiência suprarrenal primária.

Para que a produção seja insuficiente, é necessário que quase 90 por cento do córtex suprarrenal esteja danificado, o que constitui uma falha grave do funcionamento do órgão. Se esta doença não for tratada, o organismo pode mesmo ficar fatalmente comprometido devido à ausência destas hormonas.

A insuficiência suprarrenal secundária é causada por uma produção insuficiente de hormonas pela hipófise, que produz uma hormona que afecta o funcionamento do córtex suprarrenal, a ACTH, ou seja, a hormona adrenocorticotrópica.

Existe também a chamada forma iatrogénica, que é causada por uma diminuição da função das glândulas supra-renais. Esta condição é transitória e é causada pela administração prolongada de medicamentos, nomeadamente glucocorticóides.

A doença não está muito disseminada, afectando cerca de uma pessoa em cada 25 000 na população. Ocorre mais frequentemente entre os 30 e os 50 anos de idade e afecta igualmente homens e mulheres.

A doença pode ocorrer devido a predisposições hereditárias, mas também pode surgir durante a vida devido a vários factores de risco, que podem provocar a destruição das glândulas supra-renais, por exemplo, devido a inflamações, distúrbios metabólicos ou ao uso excessivo de determinados medicamentos.

O que são as glândulas supra-renais?

As glândulas supra-renais são um órgão par. Estão situadas por cima dos rins, onde também exercem pressão sobre os rins. As glândulas supra-renais são glândulas endócrinas, o que significa que segregam hormonas para o sangue e, consequentemente, para todo o organismo.

As glândulas supra-renais são constituídas por um córtex e uma medula, cada um com a sua função:

• o córtex suprarrenal constitui cerca de 70% da glândula suprarrenal e produz esteróides (corticosteróides)
  • os mineralocorticosteróides, ou seja, o cortisol, que regulam o metabolismo dos açúcares e das proteínas
  • os glucocorticosteróides, ou seja, a aldosterona, regulam os minerais e a água corporal
  • o córtex também produz pequenas quantidades de hormonas sexuais
• a medula óssea produz catecolaminas, nomeadamente adrenalina e noradrenalina

A causa da doença de Addison é a produção insuficiente de hormonas no córtex suprarrenal, nomeadamente das hormonas cortisol e aldosterona. Também é designada por insuficiência suprarrenal primária, mas também por forma periférica.

Na maioria das vezes, a função das glândulas supra-renais é prejudicada com base num processo autoimune, em até 80 por cento dos casos. Por vezes, a função insuficiente ocorre como resultado de uma inflamação. E isso também pode ser TB (tuberculose).

Outro caso é a infeção meningocócica e a síndrome de Waterhouse-Friderichse, uma complicação rara da infeção meningocócica, que provoca um estado de choque que pode levar à falência dos órgãos.

Outra causa menos comum é um tumor, mas também a metástase de outro tumor para a glândula suprarrenal. Pode também ser causada por hemorragia suprarrenal e, por exemplo, pela SIDA. A predisposição genética (HLA D3) também pode ter um efeito.

A forma central é a que tem a sua causa no hipotálamo. É também designada por insuficiência suprarrenal secundária. As glândulas supra-renais estão bem, mas carecem de regulação pela hormona ACTH. A causa desta forma pode ser um tumor, uma lesão, uma infeção ou um nanismo hipofisário.

A doença de Addison manifesta-se por fraqueza, fadiga e diversas perturbações psicológicas, tais como perturbações do comportamento ou depressão, perturbações da memória, agitação, podendo também estar presente a insónia, o que se deve sobretudo à ausência de hormonas no organismo que tenham um efeito significativo sobre estas actividades.

O aumento da pigmentação em todo o corpo é também um sintoma típico. A pele pode parecer mais bronzeada, mesmo sem exposição prévia ao sol, ou seja, mesmo no inverno. A causa é o aumento da produção de CRH e ACTH, que por sua vez desencadeia o aumento da produção de substâncias que promovem a hiperpigmentação.

No entanto, é mais visível em zonas que são mais pigmentadas mesmo num indivíduo saudável, como à volta do ânus, à volta dos genitais, à volta dos seios, nas palmas das mãos, nas mãos ou no rosto. Podem também aparecer manchas de grafite na cavidade oral, na zona dos primeiros molares superiores. Os sintomas típicos incluem falta de apetite, náuseas, vómitos, dores abdominais e diarreia.

A pressão sanguínea pode também estar reduzida, criando o risco de colapso e, consequentemente, de ferimentos. Nas mulheres, podem ocorrer distúrbios menstruais ou ausência total de menstruação. A desidratação e a perda de peso também ocorrem com a deficiência de aldosterona. A forma central tem os mesmos sintomas, mas não apresenta manchas na pele, nas membranas mucosas e hiperpigmentação. Os sintomas são geralmente mais ligeiros no tipo central da doença.

Resumo dos sintomas da doença de Addison:

• cansaço geral.
• tensão arterial baixa (hipotensão)
• perda de peso
• hiperpigmentação da pele, rosto, pregas cutâneas, palmas das mãos, zona mamária
• manchas de grafite na mucosa da cavidade oral
• sede
• aumento do apetite por alimentos salgados
• dores abdominais
• diarreia (devido ao aumento dos níveis de potássio no sangue)
• as perturbações do ritmo cardíaco são a causa do excesso de potássio no sangue
• perturbações psicológicas
• dores musculares e articulares
• tonturas e sensação de instabilidade

Na doença de Addison, pode ocorrer uma deficiência hormonal crítica, que se manifesta tipicamente por uma crise addisoniana, que também pode ser designada por crise adrenocortical. Trata-se de uma situação que pode ser fatal. A crise manifesta-se da seguinte forma

• fraqueza
• apatia
• confusão
• febre
• perda de líquidos por desidratação
• hipotensão
• taquicardia, aumento da pulsação
• no sangue, por exemplo:
  • hipercaliemia (níveis elevados de potássio)
  • hiponatrémia (redução dos níveis de sódio)
  • hipoglicemia (redução dos níveis de açúcar)
• náuseas, sensação de enjoo ou vómitos
• desejo excessivo de alimentos salgados

O diagnóstico baseia-se na avaliação dos sintomas clínicos, que são principalmente fadiga, fraqueza, náuseas, falta de apetite, perda de peso ou dores abdominais, para além do aumento do apetite por alimentos salgados e, claro, a presença de hiperpigmentação. Para confirmar o diagnóstico, são utilizadas análises laboratoriais ao sangue.

No sangue, avalia-se o nível de hormonas e também de iões (sódio, potássio). Verifica-se que o nível de cortisol e de aldosterona está reduzido. No tipo central, a ACTH está reduzida. Na forma periférica, o nível de ACTH está aumentado. Outros parâmetros são então avaliados no sangue.

Na doença de Addison, verifica-se também uma diminuição do nível de glicose ou de sódio e, inversamente, um aumento do nível de potássio, que se deve a uma diminuição da concentração de aldosterona. Na causa autoimune, verifica-se um aumento do nível de anticorpos (contra a 21-hidroxilase, em até 90 por cento das pessoas afectadas).

A tomografia computorizada do abdómen e das glândulas supra-renais ou a ressonância magnética (MRI) da hipófise também são utilizadas. A USG, ou ecografia das glândulas supra-renais, também pode ajudar.

A doença começa a manifestar-se geralmente após os 30 anos de idade. Como resultado da redução dos níveis de hormonas supra-renais, a pessoa sofre de fadiga geral e mal-estar. Está associada a falta de apetite, náuseas, perda de peso, mesmo como a presença de anorexia.

Com níveis elevados de potássio, ocorre diarreia, mas o mais grave é o risco de perturbações do ritmo cardíaco. Entre os sintomas estão a dor abdominal, o aumento do apetite por salgados e a sede, como consequência da diminuição dos níveis de sódio. Esta última pode ser a causa de desidratação, hipotensão. A pressão arterial baixa é, subsequentemente, um risco de colapso e, por conseguinte, de lesões.

O aumento da pigmentação ocorre também como consequência do aumento da produção de hormonas (ACTH e CRH, que é a corticoliberina) que, por sua vez, induzem o aumento dos níveis de outras substâncias que provocam esta hiperpigmentação. Dá-se a impressão de estar bronzeado, sem exposição prévia ao sol, mesmo no inverno.

A pigmentação aumenta sobretudo no rosto, nas dobras e pregas cutâneas, em zonas como as mãos, palmas, joelhos, cotovelos, mas também na zona dos mamilos. Na mucosa da cavidade oral, formam-se manchas cinzentas de grafite. No entanto, estas manifestações cutâneas não ocorrem na forma central.

Além disso, a doença de Addison é acompanhada de alterações psicológicas, tais como perturbações comportamentais, a já referida anorexia e depressão, bem como problemas de memória e inquietação geral. A fadiga é agravada por insónias. Nas mulheres, a dismenorreia está associada a perturbações menstruais e mesmo à ausência total de menstruação.

A crise addisoniana é uma forma grave de deficiência hormonal que, na sua forma aguda, pode pôr em perigo a saúde e a vida das pessoas. As crianças estão particularmente expostas a este risco. Os sintomas são agravados por náuseas e vómitos, desidratação, hipotensão e confusão.

Os níveis elevados de potássio ou hipercalemia provocam diarreia, o que agrava a desidratação e a hipotensão. No entanto, o maior risco da hipercalemia são as perturbações do ritmo cardíaco. O organismo corre o risco de sofrer de hipoglicemia, choque, falência de vários órgãos ou insuficiência circulatória.