Como é que a ELA é tratada? Existem novos desenvolvimentos? Os cuidados abrangentes são importantes

O tratamento dos doentes com ELA baseia-se na colaboração de várias disciplinas médicas e, sobretudo, no apoio dos cuidados paliativos.

Embora a doença seja incurável e esteja a progredir de forma constante desde o seu início, alguns dos seus sintomas podem ser suprimidos por meios médicos.

O objetivo deste tratamento sintomático e paliativo é manter a melhor qualidade de vida possível e a autossuficiência dos doentes durante o máximo de tempo possível.

Até à data, o único medicamento que pode retardar a progressão da doença é o riluzol.

Este medicamento limita a libertação de glutamato tóxico das terminações nervosas.

É administrado duas vezes por dia em doses de 50 mg e alguns estudos demonstraram que a sua utilização regular pode prolongar a vida dos doentes em 3-6 meses.

Infelizmente, os estudos em curso sobre a eficácia de outros métodos terapêuticos não tiveram o sucesso desejado.

Depositou-se grande esperança no efeito dos factores de crescimento, mas no domínio dos motoneurónios a sua biodisponibilidade é demasiado baixa.

A terapia genética que actua sobre o gene SOD1 está ainda em fase de ensaios clínicos.

As terapias de transplante de células estaminais, especialmente as terapias com células estaminais embrionárias, neuronais e da medula óssea, ainda estão a ser testadas em modelos de ratos de laboratório.

Até à data, nenhuma destas terapias experimentais foi aplicada com sucesso a um doente com ELA.

No entanto, uma nutrição adequada está a revelar-se um fator muito importante para melhorar o prognóstico dos doentes. Os doentes com distúrbios da deglutição e línguas atróficas têm dificuldade em manter o peso corporal desejado, especialmente quando existe atrofia muscular e catabolismo.

O fornecimento de proteínas de boa qualidade, sob a forma líquida, é considerado essencial.

Com a progressão da doença e a incapacidade de engolir, é necessário realizar uma gastrostomia endoscópica percutânea. Através desta conduta, a alimentação é introduzida diretamente no estômago do doente. A cavidade oral e o esófago são contornados, mas o estômago e os intestinos mantêm a sua função.

Esta é a forma mais eficaz de prevenir a subnutrição e a desnutrição, que podem acelerar a progressão da doença.

A terapêutica sintomática visa vários sistemas:

• facilitar a respiração através da administração de mucolíticos para melhorar a expetoração
• tratamento da obstipação
• alívio da fasciculação com medicamentos antiepilépticos
• redução dos espasmos musculares dolorosos através do miorrelaxamento
• gestão da dor com analgésicos, antiflogísticos não esteróides ou opióides
• ajuda aos doentes com dificuldades respiratórias através de ventilação domiciliária com pressão positiva
• apoio psicológico ao doente e à família