Hidrocefalia: O que é e porque é que ocorre? Quais são os sintomas e as consequências?

A hidrocefalia é uma doença caracterizada pela acumulação excessiva de grandes quantidades de líquido cefalorraquidiano nos ventrículos cerebrais ou no espaço subaracnoide.

Uma vez que todo o líquido é incompressível, quando se acumula neste invólucro duro, a pressão aumenta rapidamente, afectando negativamente o tecido cerebral macio e fragmentado.

O aumento da pressão no crânio e da pressão sobre as estruturas cerebrais é a causa dos sintomas da hidrocefalia, que pode ter consequências fatais.

O líquido cefalorraquidiano (líquor) forma-se no chamado plexo corioide, um tecido densamente vascularizado formado pela pia-máter intersticial - a membrana cerebral mole que cobre a superfície do cérebro.

O plexo corioide está localizado no teto dos quatro ventrículos do cérebro, nos ventrículos laterais (I e II), situados nos hemisférios, no terceiro ventrículo, situado na região mesencefálica, e no quarto e último ventrículo, situado atrás do tronco cerebral e da medula oblonga e rodeado pelo cerebelo.

O fluido flui dos ventrículos hemisféricos laterais para o terceiro ventrículo através de uma abertura chamada orifício de Monroe. Do terceiro ventrículo, flui através do aqueduto de Sylvius para o quarto ventrículo.

A partir daí, entra nos espaços subaracnoides através de três outras aberturas, sendo depois absorvido pelos seios venosos e, a partir daí, juntamente com o sangue venoso, é drenado para fora do crânio em direção ao coração.

A circulação do fluido é assegurada pelo ciclo cardíaco rítmico. Durante a sístole cardíaca, a compressão dos ventrículos, o fluido é forçado a descer para o canal raquidiano.

Durante a diástole, ou relaxamento cardíaco, o líquido flui para cima, para o cérebro.

Cada pessoa produz normalmente cerca de 500 ml de líquido cefalorraquidiano por dia.

O volume total de líquido nos ventrículos do cérebro e à volta da medula espinal situa-se entre 80 e 150 ml, o que significa que todo o líquido é completamente reabastecido três vezes em 24 horas.

O aumento do volume de líquido nas cavidades cerebrais é o resultado de uma perturbação na dinâmica da formação e absorção do líquido.

Existem três tipos básicos de hidrocefalia, consoante o nível de perturbação do sistema circulatório.

Hidrocefalia comunicante

Este tipo de hidrocefalia caracteriza-se pela ausência de qualquer obstrução no sistema ventricular, daí o nome de comunicante. É causada por um aumento da produção ou, pelo contrário, por uma diminuição da absorção do líquor.

1. A hidrocefalia hipersecretora é um tipo relativamente raro de hidrocefalia. O aumento da produção de liquor pode ser causado, por exemplo, pela disseminação de tumores no plexo corioide, que é o principal órgão de produção de liquor. Os tumores mais comuns que afectam o plexo são o papiloma ou o carcinoma. A hidrocefalia hipersecretora também pode ocorrer em doenças não tumorais do plexo, por exemplo, hipertrofia do plexo, ou seja, aumento benigno do tecido do plexo corioide.
2. A hidrocefalia hiporresponsiva é o tipo mais comum de hidrocefalia e é causada por um defeito na absorção de líquidos, que pode surgir por várias razões.

As causas mais comuns incluem a esclerotização (endurecimento e mau funcionamento) das granulações aracnóides que se encontram na superfície dos hemisférios cerebrais.

Este processo ocorre após a superação de uma meningite, após uma hemorragia no espaço subaracnoideu, como resultado de um traumatismo com rutura da dura-máter (casca dura do cérebro) ou após uma intervenção neurocirúrgica, por exemplo, após uma craniectomia descompressiva.

Outras causas possíveis são a trombose do plexo venoso ou a estenose (estreitamento) do forame jugular (a abertura no crânio através da qual passam a veia jugular e os três nervos cranianos) com subsequente hipertensão venosa.

Hidrocefalia obstrutiva

Este tipo de hidrocefalia resulta de uma obstrução na circulação do líquor, que pode estar localizada em qualquer ponto do trajeto das vias líquidas, mas mais frequentemente na região do aqueduto de Sylvius.

A causa da obstrução pode ser, por exemplo, um estreitamento congénito deste local (estenose), alterações pós-inflamatórias (por exemplo, gliose, ou seja, substituição de tecido funcional por células gliais - semelhante a uma cicatriz), hemorragia ou tumor.

Entre os tumores, o germinoma, o pinealocitoma ou o pinealoblastoma são os mais comuns.

O segundo local onde o fluxo de fluido é frequentemente obstruído é o óstio de Monroe, situado no terceiro e quarto ventrículos do cérebro. Neste local, a obstrução pode ser formada por quistos, como um quisto coloide ou aracnoide.

Não raramente, é também uma neoplasia, por exemplo, glioma do tronco cerebral, meduloblastoma ou ependimoma.

A hidrocefalia obstrutiva também ocorre após uma hemorragia subaracnoideia e é uma complicação grave desta doença potencialmente fatal.

Tipos específicos de hidrocefalia

1. Na hidrocefalia normotensiva, há um aumento do volume de líquido nos canais liquóricos, mas a pressão intracraniana não aumenta. Afecta principalmente as pessoas idosas e caracteriza-se por uma tríade de sintomas: demência ou lentidão psicomotora com perturbações da memória, dificuldade em andar (marcha cambaleante denominada marcha atáxica), problemas esfincterianos, mais frequentemente incontinência urinária.
2. O pseudotumor cerebral é uma doença que afecta tipicamente mulheres obesas de meia-idade e que envolve um aumento da pressão intracraniana do líquido cefalorraquidiano. Os sintomas incluem dores de cabeça e perturbações visuais. No entanto, não se verificam perturbações da memória, desorientação e perturbações da função mental, como acontece noutros tipos de hidrocefalia. O tratamento é cirúrgico e consiste na criação de uma drenagem do líquido para fora da cavidade craniana.

A hidrocefalia ocorre mais frequentemente na infância como resultado de muitos defeitos congénitos e também como resultado de hemorragia cerebral em bebés prematuros.

A prevalência global da hidrocefalia é de aproximadamente 85 casos por 100 000 habitantes. No entanto, as crianças são mais frequentemente afectadas, até 88 por 100 000. A população adulta é muito menos afetada, 11 por 100 000.

Segue-se um segundo pico de prevalência de hidrocefalia nos idosos, com uma prevalência de aproximadamente 175 por 100 000 e mais de 400 por 100 000 após os 80 anos.

Em termos de diferenças geográficas, as pessoas em África e na América do Sul são as mais afectadas pela hidrocefalia.

Não existe uma diferença significativa entre os sexos e ambos os sexos podem ser igualmente afectados.

Os sintomas da hidrocefalia dependem da idade do doente, da causa da sua ocorrência, da localização da obstrução, da duração e da taxa de ocorrência.

Hidrocefalia aguda

O encerramento agudo das vias líquidas leva a uma rápida dilatação dos ventrículos laterais e a um aumento da pressão intracraniana. Uma pressão excessiva pressiona os tecidos moles do cérebro, que são posteriormente forçados a sair pelas aberturas cerebrais.

Esta situação é designada por herniação cerebral e constitui uma situação de risco de vida.

Os sinais de alerta são dores de cabeça e vómitos sem náuseas prévias ou alívio dos vómitos, seguidos de alterações do estado de consciência, pupilas dilatadas e sem reação, e mesmo coma com abrandamento do ritmo cardíaco.

Hidrocefalia congénita

A hidrocefalia congénita aparece normalmente logo após o nascimento.

Os sintomas típicos são os seguintes

• cabeça anormalmente grande
• fontanela tensa, saliente e minimamente pulsante
• divisão das suturas cranianas
• couro cabeludo fino e brilhante
• padrão venoso acentuado na cabeça
• braços e pernas rígidos
• as pupilas dos olhos estão próximas da margem da pálpebra inferior, dando a impressão de um "sol poente"
• dificuldade em respirar
• falta de apetite e recusa de alimentos
• relutância em mover o pescoço ou virar a cabeça
• atraso no desenvolvimento psicomotor

Início tardio da hidrocefalia

A hidrocefalia de início mais lento é caracterizada por dores de cabeça e uma tríade típica de sintomas:

1. Atraso psicomotor com perturbação da memória e desenvolvimento de demência.
2. Perturbação da marcha, denominada ataxia, que se manifesta de forma flácida, descoordenada, sem equilíbrio e estabilidade.
3. Perturbação dos esfíncteres manifestada por incontinência, ou seja, perdas de urina em graus variáveis.

Os exames de neuroimagem desempenham um papel importante no diagnóstico da suspeita de hidrocefalia, podendo confirmar o diagnóstico, revelar a causa e planear o tratamento adequado.

No caso de hidrocefalia aguda, a TC (tomografia computorizada) do cérebro é o exame mais rápido e mais acessível. Com este exame, podemos avaliar imediatamente o tamanho dos ventrículos cerebrais.

O aumento da quantidade de líquido intracraniano aparece à volta dos ventrículos sob a forma de "pré-realce periventricular", ou seja, um escurecimento da zona circundante dos ventrículos causado pela fuga de líquido sob alta pressão.

O segundo sinal de hidrocefalia é uma insuflação dos cornos anteriores dos ventrículos hemisféricos laterais e do terceiro ventrículo, também designado por "Mickey Mouse", porque a imagem se assemelha à famosa personagem de desenhos animados.

A presença deste sinal indica uma obstrução na região do aqueduto de Sylvius.

O melhor e mais pormenorizado exame é claramente uma ressonância magnética (RM) do cérebro.

Esta mostra muito bem as estruturas da fossa posterior e, com a sua ajuda, podemos distinguir entre tumores cerebrais e doenças degenerativas e também podemos distinguir a hidrocefalia normotensa da atrofia cerebral.

Nas imagens de ressonância magnética, o aumento do volume do líquido cefalorraquidiano aparece como hiperintensidade periventricular (depósitos luminais) nas sequências T2, que são especificamente utilizadas na identificação de componentes líquidos no cérebro.

O diagnóstico é difícil na hidrocefalia crónica (de longa duração), pois neste caso os cornos anteriores dos ventrículos laterais podem não estar tão acentuadamente aumentados.

Alguns centros importantes do cérebro podem até estar encolhidos (atrofiados), pelo que algumas doenças neurodegenerativas devem ser excluídas.

O teste de diagnóstico para a hidrocefalia normotensa é o chamado teste TAP. Neste teste, é efectuada uma punção lombar na qual é drenada uma grande quantidade de líquido, 30 a 50 ml. Após algumas horas, o doente é examinado.

Se se verificar uma melhoria significativa dos sintomas, a hidrocefalia normotensa é altamente provável. O teste consiste, na realidade, numa drenagem externa dos canais liquóricos.

No caso de formas congénitas de hidrocefalia, recomenda-se a realização de testes genéticos e o aconselhamento em caso de nova gravidez.

Nos recém-nascidos, o método mais simples de examinar o cérebro é a ultrassonografia (USG), em que a sonda da máquina é colocada na superfície do cerebelo - a fontanela maior anterior.

O exame não sobrecarrega o pequeno corpo do bebé com radiação e não é necessário que o bebé esteja em repouso, como acontece com a RM. Por isso, a ecografia pode ser realizada com maior frequência e também é útil para monitorizar a progressão da hidrocefalia ou a eficácia da terapia.

A dopplerometria é uma função da ultrassonografia em que podemos monitorizar as alterações da perfusão cerebral, podendo assim avaliar o grau de hipertensão intracraniana e a funcionalidade da drenagem (terapêutica da hidrocefalia).

O oftalmologista também pode diagnosticar o aumento da pressão intracraniana, pois ao examinar o fundo do olho, observa um edema (inchaço) da papila do nervo ótico, que é o local onde o nervo ótico sai da retina e segue para o cérebro.

Este sintoma indica claramente um aumento da pressão no crânio, que pode ser causado por um tumor ou mesmo por hidrocefalia.

A evolução da doença depende do tipo de hidrocefalia.

Na hidrocefalia aguda, a obstrução do sistema liquórico surge subitamente e a doença progride muito rapidamente.

O doente apresenta sintomas graves de aumento da pressão intraluminal, que incluem principalmente uma dor de cabeça incessante e vómitos sem náuseas prévias. Não há alívio após o vómito, como acontece, por exemplo, na perturbação gástrica.

O doente pode ficar rapidamente inconsciente, podem ocorrer convulsões, desorientação e até coma.

Deve ser efectuada imediatamente uma TAC cerebral aguda e uma intervenção neurocirúrgica para aliviar a pressão crescente no crânio.

O maior risco na hidrocefalia aguda é a herniação cerebral, ou seja, a deslocação do tecido cerebral através de uma das aberturas do crânio, o que pode provocar uma falha dos sinais vitais e morte súbita.

Na hidrocefalia crónica, que se desenvolve durante um período de tempo mais longo, os sintomas não são tão dramáticos e a sua progressão é menos percetível. Um tipo de hidrocefalia crónica é a hidrocefalia normotensa, que afecta principalmente os idosos.

O principal sintoma é o abrandamento do ritmo psicomotor, que faz lembrar uma demência incipiente, e a incontinência urinária e até mesmo o xixi completo na cama estão associados. Como estes sintomas também ocorrem noutras doenças associadas à velhice, a hidrocefalia normotensiva escapa muitas vezes a um diagnóstico correto.

O doente é muitas vezes investigado exaustivamente para detetar a presença de doenças neurodegenerativas. Se a marcha for atáxica (instável), com equilíbrio e estabilidade comprometidos, o diagnóstico pode ser confundido com a doença de Parkinson.

Um exame especial de ressonância magnética com medição do fluxo nas vias líquidas e o chamado teste TAP revelarão a verdadeira causa da dificuldade e o tratamento aliviará os sintomas do doente num grau elevado.

No caso da hidrocefalia congénita, o diagnóstico é muitas vezes conhecido logo à nascença. O defeito congénito de desenvolvimento do cérebro que causa a hidrocefalia pode ser diagnosticado durante a gravidez.

A criança tem um perímetro cefálico aumentado, suturas intercranianas divididas, uma fontanela não pulsátil e um padrão venoso proeminente na cabeça. É inquieta, recusa-se a mamar, chora, não mexe o pescoço nem vira a cabeça.

A terapia é a mesma que na idade adulta, nomeadamente a inserção de um sistema de drenagem. Após a operação, a criança leva uma vida normal, o dreno não precisa de a restringir de forma alguma. Deve ser dada maior atenção ao ajuste da pressão na válvula e ao risco de infeção.