A leucemia é um cancro do sangue. O que mais há para saber, quais são as causas e os sintomas da leucemia? O que é a forma aguda e a forma crónica? Pode ser curada?
As respostas a estas e outras questões podem ser encontradas no artigo.
Desde a antiguidade que o sangue é considerado um símbolo da vida.
O sangue circula por todo o corpo através da corrente sanguínea e liga todos os tecidos do corpo.
Na literatura, é também designado por "órgão líquido".
Tem um papel importante e insubstituível: transporta oxigénio, substâncias vitais para as células e excreta "resíduos" metabólicos para os vários órgãos.
Por isso, as doenças do sistema hematopoiético afectam gravemente o corpo humano. Como? Continue a ler.
O que é a leucemia?
Resumidamente: a leucemia é um cancro do sangue.
Um cancro maligno do sistema hematopoiético do corpo humano.
Em 2020, foram diagnosticados 474.519 novos casos de leucemia em todo o mundo, em ambos os sexos (estatísticas da OMS).
A incidência de leucemia nos seres humanos aumenta com a idade.
Características da leucemia
A leucemia é causada por uma proliferação clonal de células estaminais hematopoiéticas na medula óssea.
Ocorre uma transformação maligna descontrolada da chamada linhagem mielóide ou linfóide das células sanguíneas.
Pode assumir formas agudas e crónicas.
Por conseguinte, pode distinguir-se entre leucemia mieloblástica ou linfoblástica aguda e leucemia mielóide ou linfocítica crónica.
A leucemia mieloblástica aguda ocorre predominantemente em adultos e a leucemia linfoblástica aguda predomina em crianças.
As células leucémicas perdem a sua capacidade de amadurecer, o que se designa por diferenciação.
Os clones malignos imaturos de células sanguíneas não têm as mesmas capacidades que as células saudáveis. A hematopoiese fisiológica é suprimida.
A base dos clones malignos pode ser constituída por células estaminais normais ou por células estaminais malignamente transformadas.
As células imaturas, denominadas blastos, são eliminadas para o sangue e podem formar infiltrações difusas (dispersas) ou nodulares em vários órgãos, por exemplo, fígado, baço, gânglios linfáticos, etc. Isto cria focos secundários.
Trata-se de uma doença muito heterogénea, pelo que é muito importante identificar o subtipo correcto de leucemia para que os doentes possam receber atempadamente o tratamento mais eficaz.
Formação do sangue (hemopoiese)
Para compreender melhor a natureza da leucemia, é essencial saber como funciona a formação do sangue.
A formação do sangue está sujeita a mecanismos complexos.
O desenvolvimento correcto das células sanguíneas é importante para o equilíbrio, de modo a que a medula óssea produza células sanguíneas suficientes para o organismo.
Quando ocorre uma inflamação, uma lesão ou outra doença, a medula óssea reage de forma flexível e repõe as células sanguíneas. Se a causa do aumento da produção cessar, o aumento da produção de sangue tem de ser reduzido ao normal.
O início do desenvolvimento das células sanguíneas baseia-se na chamada célula estaminal pluripotente, que condiciona mais do que um tipo de célula.
Durante a vida de uma pessoa, uma célula estaminal pluripotente é capaz de se auto-renovar de forma ilimitada. Depois de se dividir, uma delas continua a ser uma célula pluripotente e a outra está destinada a desenvolver-se numa forma madura de célula sanguínea.
Todo o processo de maturação (diferenciação) é complexo, surgindo diferentes formas de desenvolvimento das células sanguíneas.
A linhagem mieloide dá origem a monócitos, neutrófilos, eosinófilos, basófilos, células dendríticas, plaquetas e eritrócitos.
A linhagem linfóide produz os linfócitos T, os linfócitos B e as células NK.
Uma descrição e explicação mais pormenorizada das diferentes formas e mecanismos imunológicos é extensa. Neste artigo, vamos explicar brevemente os tipos básicos de células sanguíneas.
Apresentação das células sanguíneas - eritrócitos, plaquetas, leucócitos, monócitos, linfócitos, eosinófilos, basófilos e neutrófilos Fonte Getty Images
Que células sanguíneas básicas conhecemos?
Distinguimos entre glóbulos brancos (leucócitos), glóbulos vermelhos (eritrócitos) e plaquetas (trombócitos).
Os eritrócitos são os principais responsáveis pelo transporte dos gases sanguíneos (oxigénio e dióxido de carbono). O pigmento vermelho do sangue, a hemoglobina, é um componente dos eritrócitos.
Os leucócitos têm uma função insubstituível na imunidade humana.
As plaquetas desempenham um papel fundamental no processo de coagulação do sangue, promovendo a cicatrização de feridas ou processos inflamatórios.
Onde ocorre a formação do sangue? O que é a medula óssea?
A medula óssea é um tecido que se encontra no interior dos ossos e tem uma estrutura gelatinosa.
A formação do sangue tem lugar na medula óssea.
A medula óssea é a "fábrica" para a produção de células sanguíneas.
A medula óssea vermelha activa é gradualmente substituída nas partes periféricas do esqueleto à medida que envelhecemos. As células gordas infiltram-se nesta medula. Esta medula é chamada medula amarela inactiva.
É directamente influenciada pelas células do sistema imunitário e de outros tecidos e órgãos e indirectamente pela regulação nervosa e hormonal.
As citocinas, que actuam como mensageiros no organismo, têm uma influência importante.
Transmitem informações únicas entre as células do sistema imunitário e as células de outros órgãos para as células-alvo.
Têm várias funções biológicas:
podem influenciar a maturação das células sanguíneas
falta de ar mesmo com um esforço ligeiro, exaustão
sintomas hemorrágicos, maior tendência para sangrar das gengivas, do nariz, nódoas negras (hematomas) por todo o corpo, de tamanho variável, podendo ser nos pés, nas unhas, hemorragias dos órgãos, etc.
Sangramento das gengivas. Fonte: Getty Images
A hemorragia ocorre frequentemente mesmo com pequenos ferimentos, como um simples arranhão:
Temperatura elevada, febre (febre durante vários dias pode não ser leucemia!)
Maior tendência para infecções
Os sintomas de infecção são uma complicação comum da leucemia. As infecções afectam frequentemente as vias urinárias, os pulmões, a pele, as membranas mucosas, etc.
Sintomas de diminuição do fluxo sanguíneo (a chamada síndrome de hipoperfusão): as massas de células leucémicas perturbam a microcirculação e ocorre o bloqueio (oclusão) dos vasos sanguíneos, o que provoca danos nos órgãos vitais. Quando o fornecimento de sangue ao cérebro é prejudicado, podem ocorrer perturbações da fala, da visão, da mobilidade, com diferentes graus de consciência, entre outras.
Trombose venosa devido ao aumento da coagulação sanguínea
Sensação de inchaço no abdómen, pressão, saciedade prematura, obstipação. Frequentemente, há um aumento significativo do fígado e/ou do baço, denominado hepatoesplenomegalia.
Dor, frequentemente óssea, na zona da parede torácica
Manifestações associadas a distúrbios metabólicos, perturbações minerais, disfunção renal. Há degradação tumoral das células leucémicas.
Perda de peso
A perda de peso no cancro pode ser gradual, regular ou rápida. Os doentes referem que muitas vezes perdem peso apesar de uma ingestão alimentar adequada. Pelo contrário, a perda de peso pode ser acompanhada de falta de apetite e de uma redução da ingestão de alimentos.
Hematoma (contusão) Fonte: Getty Images
Diagnóstico
A doença pode ser diagnosticada acidentalmente durante um exame de rotina. Por vezes, o doente é levado ao médico devido a sintomas clínicos.
A base é um exame geral do doente por um médico de clínica geral.
Durante o exame, deve ser efectuado um hemograma completo.
No laboratório, as células sanguíneas são também analisadas para detectar alterações anómalas, atipias e a presença de blastos.
No laboratório, procuramos alterações no número de glóbulos brancos (leucócitos) - um aumento do número (chamado leucocitose) ou uma diminuição do número (leucocitopenia). Pode haver anemia ou alterações no número de plaquetas (a falta de plaquetas é trombocitopenia).
Nas leucemias crónicas, encontramos normalmente uma leucocitose extrema.
Um aumento acentuado do número de glóbulos brancos não indica imediatamente uma leucemia.
Existe a chamada reacção leucemóide - contagens muito elevadas de leucócitos, por exemplo, em infecções graves, pneumonia, envenenamento do sangue, meningite, queimaduras, tumores, aplicação de medicamentos especiais.
O doente deve ser submetido a um exame imagiológico de base - radiografia do tórax, ecografia abdominal, eventual aumento dos gânglios linfáticos. É então encaminhado para um hematologista que gere o tratamento.
Está indicada uma biópsia da medula óssea e, frequentemente, outros exames imagiológicos como a TAC (tomografia computorizada), a RMN (ressonância magnética) ou a PET-CT (tomografia por emissão de positrões) e outros.
O teste genético molecular para classificar um tipo mais específico de leucemia é habitual.
O exame pode também incluir o diagnóstico de linfoma (na LLA). é realizado para detectar uma possível infiltração leucémica das meninges.
Biopsia da medula óssea (trepanobiopsia)
Não tenha medo de uma biopsia da medula óssea!
As ideias preconcebidas e a falta de informação fazem da biopsia da medula óssea um "espantalho" desnecessário.
Pode ser um passo em direcção a um diagnóstico muito precoce e a uma cirurgia que pode salvar vidas.
Fornece informações únicas sobre o sistema hematopoiético!
Não existe nenhum espelho de diagnóstico equivalente a este método de diagnóstico.
Há demasiado medo na nossa sociedade, o que muitas vezes atrasa o procedimento.
O facto de a doença ser diagnosticada precocemente ou apenas quando os clones leucémicos infestam o corpo faz diferença no prognóstico.
A biopsia da medula óssea é um procedimento invasivo, mas na medicina actual os riscos são mínimos.
Só pode ser efectuada por um médico especialista, qualificado, experiente e com formação específica.
Durante a biópsia, é obtida uma amostra de tecido da medula óssea, que permite confirmar um processo cancerígeno (maligno).
Determina o tipo exacto de leucemia, exclui as alterações reactivas do sistema hematopoiético que podem simular uma doença maligna, mostra as alterações morfológicas da medula óssea, fornece material para uma eventual análise genética e permite um tratamento específico do doente.
A punção da medula óssea é efectuada com uma agulha oca longa especial a partir de um local específico, normalmente a escápula da anca ou o esterno, e é realizada sob anestesia local.
Uma punção da medula óssea demora cerca de 3 minutos e uma biopsia da medula óssea cerca de 5 minutos.
Curso
A evolução da doença pode ser individual, variando consoante se trate de uma leucemia aguda, de uma leucemia crónica ou de uma exacerbação aguda (progressão na leucemia crónica).
O doente pode apresentar um conjunto de sintomas múltiplos, a doença pode progredir de um sintoma para outro e os sintomas aumentam gradualmente.
Nas leucemias agudas, os sintomas surgem geralmente de forma violenta.
A leucemia mieloblástica aguda não tratada tem uma evolução clínica rápida, podendo causar a morte no espaço de dias a meses.
Em muitos doentes, os sintomas iniciais duram menos de 3 meses.
A leucemia mieloblástica aguda pode estar associada laboratorialmente a citopenia na síndrome pré-leucémica, anos antes de se manifestar a leucemia.
A citopenia na contagem sanguínea indica um menor número de células sanguíneas, por exemplo, anemia.
As manifestações das leucemias crónicas podem ser muito subtis no início ou podem não apresentar sintomas.
Nas leucemias crónicas, a chamada fase crónica pode durar vários anos sem sintomas, podendo ser detectada incidentalmente ou ocorrer durante a fase de transformação para uma forma mais agressiva.
Na leucemia, encontrará os seguintes termos.
A remissão da doença é uma situação em que o tumor é suprimido pelo tratamento.
Pode haver uma supressão parcial, o que se designa por remissão parcial, mas também pode haver uma supressão completa e uma remissão completa.
Recidiva significa que, após a remoção inicial ou a redução do crescimento do tumor, a doença foi reactivada.
A progressão da doença refere-se ao crescimento, aumento e progressão do tumor.
A doença do enxerto contra o hospedeiro é uma reacção do enxerto contra o hospedeiro durante o transplante.
Leucemia em crianças
A leucemia é a doença maligna mais comum na infância.
O tratamento e o prognóstico melhoraram radicalmente graças à investigação intensiva.
O tipo de leucemia mais comum nas crianças é a leucemia linfoblástica aguda (LLA).
Representa cerca de 80% dos casos e a sua maior incidência regista-se entre os 2 e os 5 anos de idade.
A LLA nas crianças tem um comportamento biológico diferente do dos adultos.
A leucemia mieloblástica aguda (LMA) tem um pior prognóstico do que a LLA e representa uma minoria dos casos.
As leucemias crónicas na infância são menos comuns.
Foi descrito um risco acrescido de leucemias infantis em associação com raios X durante a gravidez materna e também aproximadamente 5-10 anos após o tratamento citostático de outras doenças malignas.
Também foi descrita uma maior incidência de leucemia em doenças genéticas congénitas, por exemplo, a síndrome de Down tem um risco 56 vezes maior de leucemia aos 4 anos de idade.
Na maioria dos casos, o factor causal exacto é desconhecido.
Os testes citogenéticos revelam frequentemente mutações que se acumularam nas células e causaram a leucemia.
Sintomas de leucemia em crianças
Temperatura elevada a febre, sinais de infecção, não reage aos medicamentos disponíveis que controlam a temperatura elevada
As crianças ficam letárgicas, sonolentas
Manifestações hemorrágicas (mencionadas acima)
Dor ao andar, claudicação (infiltração da medula óssea)
A criança pode até recusar-se a andar.
Pressão, dor no abdómen quando o fígado, o baço e/ou os gânglios linfáticos estão aumentados
Os resultados laboratoriais podem ser inicialmente sem alterações significativas, podem não conter células leucémicas
Anemia ligeira, diminuição ligeira dos glóbulos brancos e das plaquetas, mas desenvolvimento gradual de alterações ao longo do tempo
A diminuição dos glóbulos brancos é mais frequente do que o aumento dos leucócitos
Outros sintomas descritos acima
Tratamento em crianças
O tratamento em crianças é um processo exigente e requer uma equipa de alto nível composta por muitos especialistas.
A base do tratamento é a quimioterapia. A radiação (radioterapia) e a cirurgia são utilizadas no tratamento de apenas alguns doentes. Inicialmente, é efectuado um tratamento intensivo e, posteriormente, um tratamento de manutenção. A duração deste tratamento é de aproximadamente dois anos.
A terapia dirigida é objecto de ensaios clínicos, sendo possível a sua utilização em determinadas indicações, por exemplo, na LLA com detecção de uma mutação do cromossoma Filadélfia.
Nas crianças em que a remissão dura mais de cinco anos, a leucemia raramente regressa, mas não está completamente excluída. Nestas crianças, existe essencialmente uma cura.
Após o tratamento do cancro, continua a ser importante manter os doentes bem informados sobre o seu estado de saúde, as opções e os intervalos de seguimento, bem como sobre a prevenção ou o tratamento de sequelas tardias.
O acompanhamento do jovem doente depois de atingir a idade adulta passa das mãos do oncologista pediátrico para o oncologista adulto, sendo essencial uma boa cooperação.
Uma equipa especializada oferece um vasto leque de assistência e, se necessário, desloca-se até ao domicílio do doente e administra o tratamento.
Prognóstico da leucemia
O prognóstico dos doentes com leucemia varia principalmente em função do tipo de leucemia, do diagnóstico precoce ou tardio, da resposta ao tratamento de primeira linha, da qualidade e da duração da resposta ao tratamento, da idade, das comorbilidades do doente e das complicações associadas, bem como dos factores de prognóstico, sendo os mais importantes as anomalias citogenéticas.
Diferentes tipos de leucemias podem ter prognósticos diferentes em adultos e crianças (por exemplo, LLA).
Dádiva de sangue
Doar é a coisa mais bonita que uma pessoa pode fazer....
Porquê doar sangue?
O seu sangue pode salvar a vida de alguém.
Em particular, os doentes com leucemia ou outros cancros têm sintomas hemorrágicos graves associados a esta doença insidiosa e são encaminhados para ajuda.
Após uma transfusão de sangue, conseguem respirar correctamente e voltar a lutar.
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