Linfedema: O que é e como se manifesta + Tratamento

O linfedema é uma doença crónica que se agrava (progride) ao longo do tempo. É o resultado de um desequilíbrio entre a produção e a drenagem da linfa, o que resulta na acumulação de líquido linfático nos tecidos, ou linfostase.

O inchaço ocorre devido ao aumento do teor de proteínas (proteinas). É complicada pela inflamação frequente e por alterações fibróticas do tecido subcutâneo e dos tecidos. Pode ser primária, mas também secundária. Surge primariamente como um defeito de desenvolvimento, mas também como resultado de um fator hereditário. Secundariamente, como resultado de outra doença ou lesão do sistema linfático.

O sistema linfático, também conhecido como sistema linfático, é responsável pelo transporte da linfa (fluido linfático) por todo o corpo, principalmente no espaço entre o sangue e o espaço intersticial. O sistema linfático também desempenha um papel importante na imunidade humana.

O que é o sistema linfático?

O sistema linfático é um grande sistema do corpo humano que desempenha um papel importante nos processos imunitários do organismo. Inclui o fluido linfático (ou seja, a linfa), os vasos linfáticos, os gânglios linfáticos, o timo e o baço, por exemplo. O sistema digestivo ou a medula óssea, os pulmões e o fígado são também componentes importantes.

A produção de linfa ocorre ao nível dos vasos sanguíneos, a partir dos quais o fluido é filtrado para o espaço extravascular (o chamado espaço intersticial). Durante o dia, são produzidos cerca de 2 a 4 litros deste fluido, que contém vários produtos do metabolismo, mas também, por exemplo, sais ou proteínas.

A linfa é um líquido incolor que é produzido como produto do metabolismo celular, mas também como filtrado dos vasos sanguíneos. Contém componentes como

• plasma sanguíneo
• proteínas
• no trato intestinal e gorduras, que são depois transferidas para o fígado
• linfócitos

A linfa é transportada pelos vasos linfáticos. Os vasos linfáticos começam cegamente no espaço intersticial, ou seja, no interstício. Este pequeno emaranhado de vasos liga-se a grandes colectores linfáticos. A parede dos vasos linfáticos é muito fina, ao contrário da dos vasos sanguíneos.

Num dia, são produzidos 20 litros de líquido tecidular.
10% (cerca de 2-4 litros) é linfa.
90% deste líquido é reabsorvido pelos vasos sanguíneos.

Os vasos linfáticos são muito permeáveis e mesmo as bactérias que não atravessam a parede dos vasos conseguem penetrá-los. A linfa segue depois para os gânglios linfáticos. Os gânglios linfáticos têm uma função de filtragem e desempenham um papel importante nas reacções imunitárias.

Os gânglios linfáticos encontram-se em todo o corpo, na maior parte das vezes na proximidade de grandes vasos sanguíneos. A sua capacidade de filtragem permite-lhes reter várias substâncias estranhas, como, por exemplo, as bactérias acima mencionadas, mas também outros germes ou células tumorais. Também devido a esta propriedade, os gânglios linfáticos aumentam de tamanho em várias inflamações e doenças. Os linfócitos, que fazem parte da imunidade, encontram-se nos gânglios linfáticos.

A medula espinal serve de sistema de drenagem para a linfa, que é produzida como um metabolito das células ou como um filtrado do fluido sanguíneo.
Desempenha um papel importante nos processos imunitários do corpo.
Os vasos linfáticos são uma via comum para a transmissão de células cancerígenas no corpo, também conhecida como metástase.

A causa do linfedema é o funcionamento insuficiente do sistema linfático, que não consegue eliminar o excesso de líquido dos tecidos, pelo que este se acumula localmente em vários locais e provoca inchaço.

As causas do linfedema são várias

A ocorrência de linfedema pode ter várias causas. Um exemplo é a lesão da estrutura dos vasos linfáticos ou a sua perturbação funcional ao nível das válvulas. Também pode ser causada pelo bloqueio de um vaso sanguíneo. A consequência é a acumulação de linfa e, por conseguinte, de outras substâncias que esta contém, por exemplo, proteínas, metabolitos ou substâncias estranhas.

A acumulação provoca então um inchaço. A complicação é a inflamação, mas também a lignificação do tecido subcutâneo. A inflamação pode ser não infecciosa. A pele fica vermelha. O inchaço agrava-se com o tempo.

O linfedema divide-se em primário e secundário:

• O primário é causado por defeitos congénitos do sistema linfático ou por hereditariedade.
• O secundário surge como resultado de uma lesão do sistema linfático e como sintoma de outra doença, como por exemplo
  • Infeção
  • Inflamação (não infecciosa)
  • doença vascular
  • doença oncológica
  • acidente, traumatismo, lesão durante uma intervenção cirúrgica
  • imobilização prolongada

No caso de uma causa primária, trata-se de uma anomalia de desenvolvimento do sistema linfático, por exemplo, uma linfangiodisplasia. Também pode ser causado por um fator hereditário, ou seja, uma ocorrência familiar. Afecta principalmente as mulheres.

O linfedema é congénito, mas também pode surgir na adolescência, caso em que a causa é desconhecida. A zona de origem mais frequente são os membros inferiores, sobretudo os membros inferiores, e depois alastra para cima.

A causa secundária é frequentemente o resultado de uma lesão do sistema linfático. Surge como consequência de um bloqueio ou de uma obstrução do sistema linfático, por exemplo, devido a uma intervenção cirúrgica, nomeadamente uma cirurgia radical extensa para tratamento de um cancro, mas também devido a uma inflamação ou a um traumatismo.

O inchaço surge no local onde a drenagem é limitada, propagando-se depois para baixo. Afecta tanto as mulheres como os homens. O mais frequente é o linfedema do membro superior após uma cirurgia à mama ou após uma mastectomia por cancro da mama.

O sintoma mais caraterístico do linfedema é o aparecimento de inchaço, mas este não é o primeiro sintoma. De acordo com as fontes disponíveis, o linfedema divide-se em 4 fases básicas.

A tabela descreve as 4 fases do linfedema

Outra forma é a divisão do linfedema em estádios, como mostra a tabela

No caso de um linfedema primário, o inchaço caraterístico começa no membro inferior e, em seguida, espalha-se para cima do membro. No linfedema secundário, a evolução é diferente.

O linfedema secundário ocorre frequentemente após cirurgia, quimioterapia e radioterapia, mais frequentemente no prazo de 1 ano após o tratamento do cancro. O inchaço surge num ponto abaixo da lesão do sistema linfático, a partir do qual se propaga para baixo. É também designado por edema precoce.

O tipo tardio desenvolve-se ao longo da vida. O linfedema ainda não foi detectado, mas também pode ser desencadeado por um acidente, eventualmente por uma picada de inseto e até por uma colheita de sangue. Um outro exemplo é o edema maligno, que surge na sequência de um agravamento da doença subjacente. A sua manifestação é, por exemplo, uma dor significativa.

Outros sintomas são

• pele pálida
• pele suada
• aumento da temperatura da pele
• perda de visibilidade do padrão vascular, nomeadamente no dorso da mão
• hiperqueratose da pele, ou seja, aumento da cornificação
• lesões superficiais de ulceração, ou seja, ulceração da pele
• em caso de fibrose acentuada do tecido subcutâneo, o membro pode ser reduzido em tamanho, enrijecido com restrição de movimentos
• perda de cabelo

A complicação é um risco significativo de agravamento da doença

As complicações são frequentes no linfedema e representam um risco significativo de agravamento e de progressão da doença, nomeadamente

• inflamação da pele ou dermatite (a inflamação infecciosa é particularmente perigosa, envolvendo mais frequentemente bactérias como os estafilococos e os estreptococos)
• eczema
• doenças reumáticas inflamatórias
• micose (principalmente como complicação de um ambiente húmido nos tecidos inchados e nas suas incisões)
• mobilidade articular afetada
• limitação das actividades diárias
• síndroma de Stewart-Treves ou linfangiossarcoma (ocorrência rara)

Uma história clínica completa e correcta é suficiente para estabelecer a doença. Procura-se na história lesões, operações, quimioterapia, radioterapia e outras doenças. Posteriormente, é feita uma avaliação do quadro clínico. Por isso, é importante indicar há quanto tempo as dificuldades duram e como se desenvolveram.

O diagnóstico envolve também a colocação do dedo sobre a pele e a avaliação da permanência de uma covinha na zona. Em seguida, mede-se a circunferência dos membros. É importante avaliar as alterações na pele. O chamado sinal de Kaposi-Stemmer é utilizado para determinar a possibilidade de uma pestana cutânea no segundo dedo. Este sinal é avaliado especialmente no caso de inchaço primário.

No caso do linfedema, também são utilizados métodos de imagiologia, como por exemplo a linfografia, a cintigrafia (linfocintigrafia), a TAC, a RMN, a radiografia de tecidos moles, a USG, também conhecida como SONO. Em caso de suspeita de cancro, é feita uma biópsia. As análises laboratoriais incluem a hormona tiroideia, o açúcar no sangue, o hemograma, a FW, a PCR, a creatinina, a ureia, a albumina e as proteínas.

O linfedema pode estar oculto nas fases iniciais, sem que o membro esteja inchado e aumentado. O primeiro sintoma pode ser uma sensação de pressão, fraqueza ou fadiga no membro. Posteriormente, o inchaço ocorre durante o esforço do dia. No entanto, o posicionamento, ou seja, a posição elevada do membro, ajuda nesta fase.

A terceira fase caracteriza-se por um inchaço persistente, que se manifesta através de uma covinha na pele quando se pressiona o dedo contra a pele, que desaparece com o tempo. No entanto, esta condição persiste durante um período de tempo mais curto. No caso de uma lesão mais extensa do tecido fibrótico, a pele fica rígida. Mesmo este teste de pressão não é conclusivo.

O inchaço é significativo nesta altura, o membro está aumentado. Paradoxalmente, com alterações fibróticas extensas, o membro encolhe. A pele está rígida, o movimento na articulação é limitado. Também pode ocorrer inflamação da pele, mesmo sob a forma de danos superficiais ou ulceração significativa.

A fase tardia caracteriza-se por deformações dos membros, também conhecidas como elefantíase. Em caso de complicações, sabe-se que o linfedema se agrava. No caso do linfedema primário, o inchaço começa a desenvolver-se nas partes inferiores do membro inferior e progride para cima. No caso do inchaço secundário, desenvolve-se na zona abaixo da zona afetada, para baixo.