Lúpus eritematoso sistémico: Como se manifesta, pode causar incapacidade?

O lúpus eritematoso sistémico é uma doença inflamatória crónica e autoimune, uma doença imunitária que causa danos em todo o corpo.

Lúpus sistémico, lúpus eritematoso sistémico.

A designação crónica significa que a doença se prolonga por um longo período de tempo e por toda a vida.

Autoimune porque as defesas do próprio organismo (imunidade) estão envolvidas na doença, que é dirigida contra as suas próprias células, tecidos, órgãos e todo o corpo.

Para além de afetar a pele, as articulações, os problemas afectam o sistema cardiovascular, o sangue, os rins, os pulmões, bem como o sistema nervoso e outros.

As pessoas afectadas por esta doença têm uma taxa mais elevada de risco de complicações. Os problemas desenvolvem-se de acordo com a prevalência de danos no órgão ou sistema de órgãos em questão.

Estes vão desde problemas no coração, nos vasos sanguíneos, no sangue, nos rins, na pele e nas articulações, entre outros.

Devido ao vasto leque de afectações, a doença pode manifestar-se de forma diferente em cada indivíduo.
A evolução e a gravidade são também individuais e variáveis.

Por isso, não é possível apontar um sintoma e um curso bem definidos.
Este facto torna por vezes difícil o diagnóstico.

Naturalmente, alguns sintomas típicos também são registados no lúpus.

Além disso, a doença caracteriza-se por períodos alternados de repouso e de recrudescimento dos problemas de saúde.

Factos interessantes sobre a doença:
Afecta mais frequentemente as mulheres do que os homens, sendo que até 9 em cada 10 doentes são do sexo feminino.
Pode afetar crianças, adultos e idosos.
Desenvolve-se normalmente entre os 15 e os 45 anos, sendo mais frequente entre os 20 e os 30 anos.
A incidência de novos casos é de aproximadamente 10 pessoas por 100.000 habitantes.

Base autoimune...

Uma doença autoimune é um processo em que certos componentes do sistema imunitário reagem às células, tecidos e estruturas do próprio corpo.

Este processo danifica-os, o que resulta numa associação de diferentes sintomas e problemas, dependendo, por exemplo, do órgão afetado e da extensão dos danos.

Os componentes da imunidade atacam os antigénios do próprio organismo.

O processo de autotolerância (a capacidade de tolerar estes antigénios próprios) também é prejudicado.

A causa exacta não é conhecida, mas pensa-se que vários factores interagem, desde a genética, à regulação hormonal e à influência do ambiente externo, como a radiação UV, os produtos químicos ou as infecções.

Sabe-se que um grande número de doenças e perturbações auto-imunes envolve este processo patológico.

Exemplos incluem a psoríase, a tirotoxicose, a diabetes tipo I, a esclerose múltipla, a artrite reumatoide, a esclerodermia e outras.

Quer saber mais sobre o lúpus?
Como surge e se manifesta?
Informações básicas sobre o seu tratamento?
Continue a ler connosco.

O que é o lúpus

O lúpus sistémico é uma doença autoimune crónica grave, de natureza multiorgânica, que também afecta órgãos vitais como o coração, o cérebro e os rins.

O início da doença é caracterizado por uma produção excessiva de auto-anticorpos em comparação com antigénios intracelulares.

Sistémica = danos em múltiplos sistemas.
Lupus = latim para lobo, manifestações cutâneas típicas semelhantes às manchas de um lobo.
Eritematoses = manifestações cutâneas vermelhas.

Lupus = lobo.

Pensa-se que, no passado, os médicos se lembravam das lesões cutâneas na cara de um lobo, mas também porque se assemelhavam a marcas de mordidelas de lobo.

Ou também...

Do francês masque loup, ou raspador, porque as mulheres usavam raspadores para cobrir as manchas de pele no rosto.

No passado, as mulheres também eram mais frequentemente afectadas, numa proporção de 9:1. Também ocorre na infância, mas o principal período de desenvolvimento é entre os 20 e os 45 anos.

As alterações hormonais acima referidas são um pré-requisito para esta faixa etária.

Porque é que surge o lúpus? A pista é dada por uma parte da causa...

As doenças auto-imunes têm várias causas e o mesmo se aplica ao lúpus.

A causa subjacente exacta ainda não é conhecida.
Afecta cerca de 5 milhões de pessoas em todo o mundo.
0,5 milhões na Europa.

Assume-se uma base multifatorial e a ação de vários factores.

A predisposição genética, o controlo hormonal e as influências ambientais, nomeadamente a radiação UV, os produtos químicos e uma base infecciosa, são os principais factores.

Uma resposta autoimune está implicada no desenvolvimento da doença, com as células B a atacarem os antigénios do próprio corpo. Ativação anormal das células B dirigida aos tecidos e órgãos do próprio corpo, levando à sua danificação e mau funcionamento.

= diminuição da auto-tolerância e da imunidade.
Predisposição genética + componente hormonal + fator exógeno + idade = lúpus eritematoso sistémico

Alguns dos factores de risco envolvidos no desenvolvimento do lúpus:

• Idade
• base genética, HLA, HLA-DR3 ou HLA-DR2
• predisposição parcialmente familiar
• alterações hormonais, puberdade, gravidez, contraceção hormonal, níveis de estrogénio e prolactina ou androgénio
• factores externos
  • radiação UV e exposição solar
  • produtos químicos (hidrazinas, corantes, aminas aromáticas, silicone, amianto, cloreto de vinilo)
  • determinados medicamentos (isoniazida, procainamida, anticonvulsivantes)
  • infecções, nomeadamente virais
  • certos ingredientes alimentares, como cogumelos, psoraleno, fumados
  • stress e tensão mental excessiva
  • tabagismo
  • stress físico prolongado
  • falta de descanso

O lúpus eritematoso sistémico não é uma doença infecciosa e transmissível.

Os sintomas do lúpus sistémico são variados e diversificados, sobretudo porque se trata de uma doença multiorgânica, que afecta várias estruturas, órgãos e sistemas de órgãos, mesmo em simultâneo.

A pele, as articulações, o coração, os pulmões, os rins, o cérebro ou o sistema digestivo são afectados. A perturbação de órgãos individuais é acompanhada por sintomas gerais.

O lúpus eritematoso sistémico é subsequentemente dividido em várias formas, como a cutânea crónica, com envolvimento menos grave de órgãos (subaguda) e com envolvimento grave de órgãos (aguda), de acordo com a predominância das queixas.

Os principais sintomas e sinais de alerta característicos do lúpus incluem:

• exantema em borboleta - uma erupção cutânea que se assemelha a uma borboleta
  • vermelhidão no rosto na zona de ambas as bochechas, juntando-se à raiz do nariz
• sensibilidade à luz - "alergia ao sol"
  • a pele reage violentamente ao sol
  • a pele coberta por roupa não apresenta reacções cutâneas
• defeitos nas membranas mucosas da boca e do nariz
• inflamação das articulações + inchaço e dor, sobretudo nas articulações mais pequenas
• danos nos rins e perturbações do seu funcionamento
• problemas neurológicos, como dores de cabeça, perturbações do humor, da memória e da concentração, depressão e até convulsões
• danos nos vasos sanguíneos e no coração
  • Síndroma de Raynaud = terminações roxas, dedos frios
  • Aterosclerose
  • anemia
  • inflamação dos vasos sanguíneos
  • dilatação dos pequenos vasos sanguíneos
• problemas pulmonares
• lesões no trato digestivo
• perturbações visuais como coçar e irritação dos olhos, inflamação
• sintomas gerais
  • fadiga
  • exaustão
  • aumento da temperatura corporal
  • falta de apetite
  • perda de peso

O quadro apresenta uma lista de possíveis sintomas que ocorrem no lúpus sistémico

No diagnóstico, a história clínica é importante. Uma pessoa descreve as suas dificuldades, que levam ao diagnóstico de uma doença autoimune. A isto junta-se o exame do doente.

Também são importantes as análises laboratoriais ao sangue, nomeadamente as contagens sanguíneas, que fornecem uma visão geral dos componentes sanguíneos ou da velocidade de sedimentação e dos níveis de PCR. Acrescenta-se a evidência de auto-anticorpos.

Para o diagnóstico, foram desenvolvidos os seguintes critérios para a classificação do lúpus eritematoso sistémico.

Critérios de diagnóstico = presença de sintomas:

1. exantema em borboleta - vermelhidão da face e da raiz nasal.
2. exantema discoide
   • alterações cutâneas circulares
   • queda de cabelo num padrão circular
   • rosto, parte pilosa, pescoço, ombros, braços, parte superior do tórax
3. fotossensibilidade - sensibilidade à luz e reação exagerada à iluminação da pele
4. defeitos nas cavidades oral e nasal, pequenas protuberâncias nas membranas mucosas da boca e do nariz
5. inflamação das articulações
   • inchaço e dor nas pequenas articulações
   • mãos e dedos, pulsos, cotovelos, joelhos, tornozelos
   • sem deformações, como no reumatismo
6. serosite = inflamação da pleura e do pericárdio
7. envolvimento dos rins - a complicação mais comum
   • perturbação da função associada a uma tensão arterial elevada
   • inchaço dos membros inferiores e das pálpebras
   • sangue e proteínas na urina
8. problemas neurológicos - dores de cabeça, problemas de memória e de concentração, alterações de humor, depressão e outras perturbações mentais
9. problemas hematológicos
   • anemia hemolítica - redução do número de glóbulos vermelhos
   • leucopénia - redução dos glóbulos brancos
   • trombocitopenia - redução das plaquetas, associada a hematomas e hemorragias no trato digestivo, urina, etc.
10. perturbações da imunidade
11. valores de anticorpos

A evolução da doença varia em termos de gravidade, mas também em termos da associação de dificuldades, não existindo uma evolução típica que possa ser utilizada para avaliar a doença.

É por isso que a presença de sintomas variáveis e heterogéneos é a razão de erros de diagnóstico frequentes e de uma procura prolongada da doença correcta.

O lúpus eritematoso sistémico caracteriza-se por períodos de quiescência (remissão) que alternam com a presença de problemas agudos (exacerbação).

Para além dos sintomas típicos, que vão desde a fraqueza geral e a fadiga até às manifestações cutâneas, existem complicações médicas associadas que resultam do envolvimento de um órgão ou sistema de órgãos específicos.

Tal como indicado na tabela de sintomas, podem estar associados sintomas de lesões em qualquer órgão ou sistema de órgãos.

São possíveis vários sintomas e combinações de sintomas.
As manifestações cutâneas e articulares estão associadas ao envolvimento de órgãos.

Os sintomas podem surgir gradualmente ou mesmo de uma só vez. Por vezes, trata-se de uma evolução mais ligeira, que não limita as actividades diárias da pessoa. Outras vezes, o lúpus eritematoso sistémico provoca incapacidade e reduz significativamente a qualidade de vida da pessoa afetada.

A evolução da doença pode ser agravada pelo esforço físico, stress e tensão mental, bem como por uma alimentação pesada e inadequada.

A doença afecta normalmente as mulheres, mas pode ter características ligeiramente diferentes nos homens.

Foi relatado que o curso da doença pode ser mais grave nos homens e que o prognóstico também é pior nos homens. Em média, a doença é diagnosticada após os 30 anos de idade, mas nas mulheres é sobretudo antes dos 30 anos.

O prognóstico global depende, por conseguinte, do envolvimento de órgãos e da função dos órgãos afectados.
Os exemplos incluem um acidente vascular cerebral grave ou um ataque cardíaco, mas também lesões renais associadas à insuficiência renal e à hipertensão arterial.

Os rins são um dos vários reguladores da tensão arterial no corpo humano.

Lúpus sistémico e gravidez

O lúpus desenvolve-se normalmente em mulheres jovens durante o período fértil, o que está relacionado com o pressuposto do envolvimento frequente de mulheres jovens em associação com a influência hormonal.

No caso de uma mulher conseguir engravidar, a gravidez deve ser considerada como uma gravidez de risco.

A fecundação ocorre geralmente no período de declínio da doença, sem a presença de problemas agudos.

O problema é que, em primeiro lugar, a própria gravidez e as alterações hormonais podem levar a uma exacerbação (recrudescimento do problema).

A exacerbação (recidiva) significa que a doença passa de uma fase quiescente sem sintomas (remissão) para uma fase sintomática com sintomas presentes.

Nessa altura, pode ameaçar a gravidez.

O segundo componente é o facto de a doença poder afetar negativamente o decurso da gravidez, com o risco de desenvolvimento de pré-eclâmpsia e aborto espontâneo.

O risco de aborto é de 20-30%.
+ O lúpus eritematoso sistémico causa infertilidade e incapacidade de gerar um feto.

Pensa-se que o principal mecanismo é a trombose dos vasos sanguíneos do feto, o que resulta em anemia fetal, que carece de oxigénio e nutrientes, causando a morte.

Como prevenção, são utilizados anticoagulantes durante a gravidez para evitar a coagulação do sangue e a formação de trombos.

As mulheres com síndroma antifosfolípido correm um risco acrescido mesmo antes da gravidez.

O feto corre o risco de desenvolver lúpus neonatal.

Em geral...
Embora a doença não possa ser completamente curada, o seu tratamento é eficaz na redução das complicações e no prolongamento da esperança de vida das pessoas afectadas pelo lúpus eritematoso sistémico.