Melanoma maligno - Quais são os sintomas e o seu aspecto? Formas, o seu prognóstico

Actualmente, prestamos muita atenção à nossa aparência, cuidamos do nosso penteado, das sobrancelhas e das unhas, mas cuidar da nossa pele também é muito importante.

Os cuidados com a pele não se limitam à higiene, aos tratamentos hidratantes regulares ou aos tratamentos de beleza.

Muitas mulheres e homens arranjam tempo para fazer uma manicura, uma pedicura ou tratar das sobrancelhas, mas quem de nós arranja tempo para fazer um check-up preventivo com um dermatologista?

Em Maio, celebra-se o Dia Europeu do Melanoma, em que se realizam exames de rastreio e de prevenção das pintas.

No passado, o melanoma era considerado um tipo raro de cancro, mas nos últimos 50 anos a sua incidência aumentou mais rapidamente do que a de outros cancros.

Em 1970, foram registados, em média, 3,2 novos casos por 100 000 habitantes nos homens e 3,3 casos por 100 000 habitantes nas mulheres. Em 1990, este número tinha aumentado para 8,1 novos casos nos homens e 7,8 nas mulheres. O número de casos continua a aumentar. Actualmente, o número de casos de melanoma é de cerca de 15 por 100 000 habitantes.

O melanoma é um tumor maligno da pele que resulta da transformação maligna dos melanócitos e que pode metastizar rapidamente para os pulmões, o cérebro e o coração. É muito insidioso.

Pensamos frequentemente no melanoma como uma doença da pele, mas também pode surgir em membranas mucosas como a boca ou os órgãos genitais. Nas mulheres, é mais frequente no rosto e nas pernas; nos homens, na parte superior do tronco.

O melanoma maligno surge principalmente em pessoas de raça branca e afecta sobretudo pessoas de meia-idade, sendo também cada vez mais frequente em pessoas mais jovens.

A incidência do melanoma nos homens e nas mulheres depende da idade. Abaixo dos 40 anos, o melanoma é mais frequente nas mulheres do que nos homens. A partir dos 65 anos, é duas vezes mais frequente nos homens do que nas mulheres.

A incidência do melanoma maligno tem vindo a aumentar nos últimos anos, particularmente na Austrália, América do Norte, Norte da Europa e Nova Zelândia.

Como surge o melanoma maligno?

O melanoma maligno resulta da transformação maligna dos melanócitos. Os melanócitos são as células da camada basal da epiderme que produzem o pigmento melanina. Os melanócitos normais podem ser considerados como células errantes.

Durante a ontogenia (desenvolvimento do indivíduo), vagueiam para os locais onde se forma a melanina. Não têm estruturas de contacto intercelular. Após a divisão mitótica, tendem a separar-se.

Os melanócitos são um pré-requisito para o desenvolvimento do melanoma maligno. O desenvolvimento da doença não depende da melanogénese (o processo de síntese da melanina). Esta descoberta ilustra o desenvolvimento da doença em albinos.

Classificação Internacional de Doenças (CID-10) - C43 - Melanoma maligno da pele, melanoma maligno cutâneo.

As causas da doença são desconhecidas. Mais de 50% dos doentes desenvolvem melanoma maligno em pele clinicamente normal. Infelizmente, estes doentes só procuram assistência médica quando surgem sintomas subjectivos.

Os sintomas subjectivos do desenvolvimento maligno incluem

• aumento do melanoma
• inchaço
• hemorragia
• comichão

Outros 5% dos doentes desenvolvem melanoma maligno devido a lentigo maligno, o que significa que surge em áreas expostas à radiação UV.

Cerca de 30% dos doentes desenvolvem melanoma maligno a partir de uma verruga pré-existente.

Existem vários factores que influenciam significativamente a incidência e as características desta doença, nomeadamente

• influências hereditárias
• maior exposição à radiação UV
• banhos de sol frequentes numa cama de bronzeamento artificial
• características fenotípicas (cor da pele e do cabelo)

Aproximadamente 10% de todos os melanomas são familiares. A redução da resistência da pele às influências nocivas pode ser determinada geneticamente.

As mutações dos cromossomas individuais e a incapacidade de corrigir as alterações cromossómicas desempenham um papel importante.

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Um dos factores de risco para o melanoma são as queimaduras solares na infância.

As crianças que têm mais do que uma queimadura solar antes dos 12 anos de idade têm um risco 3,6 vezes maior de desenvolver melanoma.

Na secção seguinte, descrevemos brevemente os efeitos positivos e negativos da luz solar. A luz solar tem um grande impacto no ambiente, sendo constituída por radiação visível (50%), infravermelha (45%) e ultravioleta (5%).

A parte ultravioleta (UV) do espectro solar é muito importante para muitos processos na natureza e divide-se em

• Radiação UVA - Provoca o envelhecimento da pele.
• Radiação UVB - Provoca o bronzeamento e o ardor da pele.
• Radiação UVC - Praticamente não atinge a superfície da Terra porque é filtrada pela atmosfera.

Quais são os efeitos da radiação ultravioleta no nosso corpo?

Em pequenas doses, a radiação ultravioleta é necessária para a conversão da vitamina D na pele. No entanto, quantidades maiores de radiação UV causam várias alterações na pele:

• aguda - vermelhidão, inflamação, sobreaquecimento.
• subaguda - fotodermatose
• crónica - fotoenvelhecimento, carcinogénese

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O efeito nocivo mais grave da radiação UV é o risco de carcinogénese. A radiação UV abranda a divisão celular, inativa as enzimas intracelulares e induz mutações.

A radiação UV é considerada o factor mais importante no desenvolvimento do melanoma e dos cancros da pele não melanoma. Os factores pessoais desempenham um papel importante no seu desenvolvimento:

• Tipo de pele
• hidratação da pele
• tipo e dose de radiação UV
• idade
• método de exposição
• posicionamento anatómico

Entre os factores externos, a altitude, a latitude, a reflexão da radiação, o vento, a humidade e a temperatura do ar são factores importantes para o desenvolvimento da doença.

Um exemplo de um doente típico com melanoma é um empregado que trabalha num escritório e não está regularmente exposto à radiação UV. Vai regularmente de férias para a praia e gosta de relaxar junto ao mar no Inverno.

A aplicação repetida e não profissional de fontes artificiais de radiação UV (camas de bronzeamento com fonte UVA, aplicação de UVA no contexto da fototerapia) é considerada um dos factores de risco.

A utilização de solários é muito popular. Hoje em dia, toda a gente quer estar bem bronzeada durante todo o ano. Para além de uma pele bem bronzeada, também se retiram vários efeitos secundários dos solários:

• queimadura da pele
• reacções fototóxicas a medicamentos
• erupções luminosas polimórficas
• desenvolvimento ou recorrência de porfiria
• indução de melanoma maligno

Os utilizadores regulares de solários têm três vezes mais probabilidades de desenvolver melanoma do que as outras pessoas.

Entre os factores de risco, o fenótipo de uma pessoa é de grande importância. Os tipos de pessoas mais arriscados:

• fototipo de pele clara (fototipo I e II)
• cor de cabelo clara (louro, ruivo)
• cor dos olhos clara (verde, azul)

Quadro: Características de cada fototipo

Distinguem-se as seguintes formas de melanoma maligno

Melanoma lentigo maligno (MLM)

O melanoma lentigo maligno representa cerca de 5 a 15% dos casos, ocorre em pessoas mais velhas (60-70 anos) e localiza-se geralmente na cabeça, no pescoço e nas partes dos membros expostas ao sol.

Este tipo de doença caracteriza-se por um crescimento lento (5-20 anos) e apresenta-se sob a forma de manchas irregulares pigmentadas e indistintas. A transformação maligna caracteriza-se pelo aparecimento de pigmentações irregulares de cor castanha escura a preta.

O prognóstico é relativamente favorável.

Melanoma de disseminação superficial (SSM)

O melanoma de disseminação superficial é o tipo mais comum de melanoma, representando 60 a 70% de todos os melanomas diagnosticados na pele. A maioria dos casos é diagnosticada entre os 40 e os 50 anos de idade.

Em ambos os sexos, surge principalmente nas costas e, nas mulheres, nas pernas.

No início, formam-se gradualmente na pele lesões de coloração irregular, que se apresentam como uma mácula ou placa que aumenta gradualmente de tamanho e que tem geralmente mais de 6 mm de diâmetro.

Este tipo de melanoma caracteriza-se por cores diferentes (castanho, rosa, cinzento, esbranquiçado).

Melanoma nodular (MN)

O melanoma nodular é o segundo tipo mais comum de melanoma maligno. Representa 15 a 30% de todos os melanomas. Ocorre entre os 50 e os 60 anos de idade, afecta principalmente os homens e pode ocorrer principalmente no tronco e nas pernas.

Cresce rapidamente numa pele clinicamente inalterada.

É uma protuberância ou pápula hemisférica de tamanho variável, irregularmente pigmentada, de superfície lisa, não descamativa, de erosão rápida e que sangra com um traumatismo mínimo. A cor pode ser castanha, preta ou vermelho-rosada.

As metástases são rápidas e formam-se principalmente em nódulos regionais, nos pulmões, no cérebro, no fígado, nos ossos e na pele. O prognóstico não é favorável.

Melanoma lentiginoso acral (MLA)

O melanoma lentiginoso acral representa cerca de 2 a 8% dos casos de melanoma e ocorre nas palmas das mãos, plantas dos pés, leitos das unhas e membranas mucosas.

Nas fases iniciais, apresenta-se como uma lesão plana, mosqueada e irregularmente pigmentada, que pode estar coberta por hiperqueratose, ficando assim mascarada.

Sob a unha, assemelha-se a alterações hemorrágicas. Nos pés, pode ser confundido com um nevo melanocítico, uma lesão, uma bolha ou uma verruga. Os melanomas localizados no acral são frequentemente esquecidos. Infelizmente, são muitas vezes diagnosticados tardiamente.

Melanoma maligno subungueal O melanoma maligno subungueal afecta o leito ungueal. É frequentemente diagnosticado tardiamente. Na maioria dos casos, é tratado como uma onicomicose. Em alguns casos, é erradamente diagnosticado como uma hemorragia subungueal após um acidente (sapatos pequenos, tropeçar).

Quais são as outras variantes do melanoma maligno?

Melanoma maligno amelanótico (MMA)

O seu diagnóstico é muito difícil. Este tipo de melanoma é mais agressivo do que os tumores pigmentados. O prognóstico é mau.

Melanoma maligno desmoplásico

É muito raro e difícil de diagnosticar. O pigmento está frequentemente ausente.

Melanoma maligno na gravidez Na gravidez, há um aumento da produção de hormonas, que estimulam os melanócitos a produzir pigmento. Ocorre um escurecimento das lesões pigmentadas. Por vezes, as lesões malignas pré-existentes são acentuadas.

A gravidez não afecta a sobrevivência dos doentes diagnosticados com melanoma ou a evolução da doença. Os doentes não têm de se preocupar com um risco acrescido de metástases nos gânglios linfáticos.

Qual é o aspecto do melanoma maligno?

O melanoma maligno é caracterizado por:

• Tamanho - O tumor é geralmente maior do que 6 mm, espalhando-se e cobrindo uma área cada vez maior.
• Forma - A margem regular enrola-se e desenvolve saliências ou reentrâncias.
• Cor - O escurecimento a enegrecimento é mais comum.
• Superfície - Formam-se escamas, erosões e crostas.

O diagnóstico da doença é muito importante. Quando o melanoma é diagnosticado numa fase inicial, o prognóstico da doença é geralmente favorável.

Ao diagnosticar o melanoma maligno, devemos começar por nos concentrar na história clínica, que incide sobre

• a presença de melanoma
• o método de bronzeamento
• informações sobre a exposição repetida ao sol
• banhos de sol numa cama de bronzeamento
• procedimento invasivo realizado na área afectada

No passo seguinte, é importante avaliar a forma e o tamanho da lesão. Posteriormente, é efectuado um exame de palpação dos gânglios linfáticos. O médico verifica os capilares da pele, as palmas das mãos, as plantas dos pés, as unhas e as membranas mucosas.

Para o diagnóstico diferencial visual, é mais frequentemente utilizado o algoritmo ABCDE:

A (assimetria) - assimetria da lesão

B (irregularidade dos bordos) - irregularidade dos bordos

C (color variegation) - coloração irregular

D (diâmetro) - tamanho superior a 6 mm

E (evolução) - desenvolvimento, elevação da lesão

O algoritmo ABCDE tem várias imperfeições e, nalgumas situações, como nas lesões pequenas, é inadequado.

Para melhorar o diagnóstico, a regra do "patinho feio" continua a ser recomendada. Cada indivíduo tem um tipo de verruga semelhante, clínica e histologicamente.

Um nevo é uma formação cutânea circunscrita que resulta normalmente de uma perturbação do desenvolvimento embrionário.

Para confirmar o estádio exacto da doença, é necessário conhecer a extensão total da doença, pelo que foi introduzido na prática o exame do nódulo sentinela.

A linfadenectomia sentinela é utilizada para a detecção precoce de metástases clinicamente indetectáveis. Trata-se de uma operação de diagnóstico, cujo objectivo é detectar metástases nodais numa fase clinicamente indetectável.

O estado do gânglio sentinela é considerado um importante factor de prognóstico e é crucial para a indicação de uma terapia sistémica adjuvante.

O que é um gânglio sentinela?

O gânglio sentinela é o primeiro local onde as células cancerígenas do tumor primário chegam através do sistema linfático.

Qual é o diagnóstico do melanoma nas crianças?

O melanoma nas crianças é geralmente amelanótico, regular, monocromático e tem um tamanho inferior a 6 mm. É utilizado o algoritmo ABCD modificado.

A (amelanótico)

B (hemorragia, inchaço)

C (uniformidade da cor)

D (desenvolvimento de novo, qualquer diâmetro) - recém-formado, independentemente do tamanho

Dermatoscopia

Na prática, o método mais utilizado é o dermatoscópio manual, que utiliza uma ampliação de dez vezes da lesão.

Graças à ampliação, o médico pode determinar melhor a disposição do pigmento nas formações melanocíticas, o comportamento dos capilares e detectar a presença de manifestações inflamatórias. O principal objectivo do exame dermatoscópico é distinguir

• lesões melanocíticas de lesões não melanocíticas.
• lesões benignas de lesões malignas

Actualmente, é utilizado o método de dermatoscopia digital, que permite conservar a imagem dermatoscópica, revê-la e comparar as alterações ao longo do tempo. A pigmentação é avaliada por análise matemática.

Digitalização de todo o corpo

Um dos métodos de diagnóstico mais recentes é o scanner de corpo inteiro, um método não invasivo utilizado principalmente em doentes com elevado risco de desenvolver melanoma maligno.

O interesse por este exame está também a aumentar entre os doentes sem risco.

Qual é o objectivo deste método?

O principal objectivo do exame é detectar manifestações melanocíticas novas ou com alterações macroscópicas acentuadas na pele. Este método de exame só tem significado em exames repetidos de doentes, uma vez que permite acompanhar as alterações ao longo do tempo.

Diagnóstico histológico do melanoma

Qualquer suspeita de melanoma deve ser uma indicação para remoção cirúrgica e diagnóstico histológico. O exame histológico é a chave para o diagnóstico.

O resultado do exame histopatológico do tumor removido deve incluir uma descrição macroscópica da lesão, que inclui

• comprimento
• largura
• espessura
• presença de hemorragia
• crostas
• simetria
• coloração
• localização

O quadro histológico varia de acordo com os diferentes tipos de melanoma. Em geral, existem características comuns da natureza maligna da lesão.

Estas características incluem assimetria no contorno e na disposição da lesão, bordos esbatidos ou a formação de ninhos irregulares de células tumorais de diferentes tamanhos.

Os requisitos básicos para o exame histológico do melanoma incluem

• espessura do tumor em mm (valor de Breslow)
• número de mitoses por 1 mm2 para tumores com menos de 1 mm de espessura
• avaliação da presença/ausência de ulceração
• avaliação da presença/ausência de regressão
• largura da margem de segurança

A evolução e o prognóstico da doença dependem do desenvolvimento do tumor primário.

Os parâmetros histopatológicos básicos para determinar a gravidade do melanoma incluem

• espessura do tumor - também designada por valor de Breslow
• profundidade de invasão - avalia a profundidade a que o tumor penetrou
• ulceração superficial - ocorre espontaneamente
• índice mitótico - número de mitoses por 1 mm2
• estado do nódulo sentinela - as metástases neste nódulo pioram significativamente o prognóstico da doença

Na prática, distinguem-se duas fases de crescimento do tumor:

1. Fase de crescimento horizontal-radial - Os melanócitos atípicos penetram nas camadas superiores da epiderme e nas zonas epidérmicas distantes do local de proliferação dos melanócitos primários. Formam-se clones com diferentes taxas de crescimento e de produção de melanina.
2. Fase de crescimento vertical - As células de um dos clones penetram no mosaico e continuam a proliferar. As características biologicamente adversas do tumor estão associadas ao crescimento vertical.

Clark et al. introduziram uma classificação prognóstico-histológica baseada no grau de invasão:

• Estágio I de invasão - As células tumorais estão apenas na epiderme acima da membrana basal.
• Estágio II de invasão - As células tumorais penetram a membrana basal no stratum papillare.
• Invasão no estádio III - As células tumorais atingem a fronteira entre o stratum papillare e o stratum reticulare.
• Estágio IV de invasão - As células tumorais penetram entre as fibras de colagénio.
• V estádio de invasão - As células tumorais penetram abaixo do tecido adiposo dérmico.

A derme é constituída por:

• Stratum reticulare - confinamento frouxo com o tecido subcutâneo, tecido conjuntivo colagénio denso
• Estrato papilar - limite claro e ondulado com a epiderme, tecido conjuntivo colagénico esparso