O que é a doença de Kawasaki, quais são as suas causas, sintomas e como é tratada?

A doença de Kawasaki também pode ser encontrada sob o nome de síndrome dos gânglios linfáticos mucocutâneos ou síndrome dos gânglios linfáticos mucocutâneos. Trata-se de uma vasculite sistémica, que é o nome dado a uma afeção dos vasos sanguíneos. Afecta mais frequentemente os vasos sanguíneos pequenos e médios.

Quer saber mais sobre a vasculite?

A doença foi descrita pela primeira vez pelo pediatra japonês Tomisaki Kawasaki em 1967. A doença ocorre em crianças até aos 5 anos de idade, principalmente entre os 2 e os 3 anos. Afecta sobretudo os rapazes. A incidência é maior nas crianças japonesas.

A síndrome de Kawasaki é até 6 vezes mais comum em crianças asiáticas.

Afecta mais frequentemente as artérias coronárias, os vasos sanguíneos que fornecem oxigénio e nutrientes ao coração. Um aneurisma, que é uma protuberância (alargamento) de um vaso sanguíneo, pode ser uma complicação grave. Para além da vasculite, pode ocorrer febre ou mesmo inchaço das extremidades. No entanto, são necessários vários critérios para fazer este diagnóstico.

A doença é multissistémica, o que significa que afecta outras partes do corpo para além dos vasos sanguíneos. Apresenta-se com febre, pele, membranas mucosas, conjuntivas, mas também com dor abdominal ou gânglios linfáticos inchados. É importante excluir outras doenças ao fazer o diagnóstico. A origem e a origem da doença ainda não foram esclarecidas.

O tratamento precoce também é importante para reduzir o risco de complicações cardiovasculares, especialmente se a doença não for tratada, que pode chegar a 20-35%.

A doença de Kawasaki, embora rara, é uma das vasculites mais comuns que afectam a infância.

Ainda hoje, a causa exacta da síndrome de Kawasaki não é totalmente conhecida. Existem várias opiniões. Pensa-se que o principal componente é um distúrbio da imunidade (ou seja, um defeito autoimune) ou a sua hipersensibilidade. Outra opinião afirma que uma origem infecciosa de natureza bacteriana ou viral também está envolvida no surto. Um exemplo seria a ação nociva de uma toxina. Esta é produzida por uma bactéria da estirpe do estafilococo dourado.

Foi sugerida uma co-infeção com o EBV (o vírus que causa a mononucleose infecciosa) ou uma ligação com o vírus do herpes. O coronavírus também foi sugerido como possível agente causador. Foi observada uma ocorrência sazonal da doença, principalmente na primavera e no inverno, o que apoia a ideia de que é de origem infecciosa.

Também foi sugerida uma predisposição genética para a doença, o que também pode indicar um mecanismo hereditário. A síndrome de Kawasaki não é infecciosa. Não é transmitida de uma criança para outra. A recorrência da doença pode ocorrer em aproximadamente 2%.

Embora esta doença seja relativamente rara, diz-se que é a vasculite mais comum na infância. A vasculite é uma doença inflamatória dos vasos sanguíneos. Durante os primeiros 10 dias, danifica a parede dos vasos sanguíneos. Os vasos coronários (do coração) são os mais afectados, pois são eles que transportam o sangue oxigenado para o músculo cardíaco.

Se a doença não for tratada, o risco de problemas no sistema cardiovascular aumenta até 20 por cento ou mais. Segundo consta, a doença pode causar um aneurisma, que é um alargamento (abaulamento) da parede do vaso sanguíneo. Este abaulamento da parede do vaso sanguíneo constitui então um risco de formação de trombos (coágulos sanguíneos). Existe também um risco de aglomeração de plaquetas (formação de trombos) no local do vaso sanguíneo danificado.

Um coágulo sanguíneo suficientemente grande restringe o fluxo sanguíneo através do vaso cardíaco, o que provoca um enfarte do músculo cardíaco, ou seja, uma situação em que o músculo cardíaco não recebe oxigénio suficiente e morre, o que acontece sobretudo no prazo de 8 semanas após o início da doença.

Leia também: Para obter informações sobre os primeiros socorros em caso de enfarte do miocárdiono artigo.

Outro risco grave é a rutura do aneurisma, que causa morte súbita em cerca de 2% das pessoas afectadas. A inflamação do músculo cardíaco também é grave, assim como a lesão das válvulas cardíacas. No entanto, a doença é multissistémica, o que significa que também afecta outros sistemas do corpo.

Os sintomas da doença de Kawasaki incluem:

• Envolvimento vascular, especialmente problemas cardiovasculares
  • um aneurisma de um vaso sanguíneo até rebentar
  • isquémia para enfarte do músculo cardíaco
  • miocardite
  • pericardite
  • perturbações do ritmo cardíaco
  • defeitos valvulares, inflamação
• febre que persiste por mais de 5 dias
• conjuntivite, mas sem supuração e corrimento
• erupções cutâneas, nomeadamente no tronco, debaixo da fralda e nos membros
• urticária
• vermelhidão da pele
• escamas da pele
• inchaço da pele, nomeadamente inchaço rígido dos dedos, das mãos e dos pés
• descamação da pele dos dedos, sobretudo na zona do leito ungueal
• em alguns casos, gangrena das pontas dos dedos, especialmente em crianças muito pequenas
• lábios e mucosa oral gretados e profundamente vermelhos
• língua vermelha e framboesa
• vermelhidão da faringe
• inchaço dos gânglios linfáticos do pescoço, com um gânglio linfático em particular a aumentar de tamanho para mais de 1,5 cm
• dor de cabeça
• inflamação dos nervos
• dor e inchaço das articulações, dor que limita os movimentos, no caso de artrite
• dores abdominais
• lesões do fígado e da vesícula biliar
• vómitos
• diarreia
• inflamação do trato urinário
• inflamação dos testículos nos rapazes
• fraqueza
• inquietação, nervosismo

Nas fases iniciais da doença, é importante excluir outras causas do problema. Se o diagnóstico for confirmado, o tratamento precoce é importante para evitar complicações cardiovasculares.

As análises laboratoriais ao sangue, mas também à urina ou ao líquido cefalorraquidiano, podem ajudar, nomeadamente a hemocultura (sangue), a cultura de urina, os parâmetros inflamatórios, a PCR, a FW (velocidade de sedimentação do sangue), o hemograma (indícios de anemia, níveis de leucócitos e plaquetas).

Para o exame do líquor (líquido cefalorraquidiano), é efectuada uma punção lombar.

O ECHO é utilizado como método imagiológico, podendo revelar o envolvimento dos vasos cardíacos, incluindo aneurismas. O ECG, a radiografia do tórax, a cintigrafia, a angiografia coronária e a ressonância magnética também são importantes.

Naturalmente, o diagnóstico baseia-se principalmente na história clínica e no quadro clínico da doença. São avaliados os chamados critérios de diagnóstico que devem ser cumpridos para o diagnóstico da síndrome de Kawasaki, nomeadamente a presença de 5 de 6 sintomas.

A tabela mostra os critérios de diagnóstico para o diagnóstico da síndrome de Kawasaki

A doença ocorre até aos 5 anos de idade, mas principalmente no 2º-3º ano de vida. Ao mesmo tempo, se ocorrer antes do 2º ou após o 5º ano, os sintomas são mais graves. A síndrome de Kawasaki começa com o envolvimento dos vasos sanguíneos (vasculite) nos primeiros 10 dias.

A síndrome de Kawasaki divide-se temporalmente em três fases:

• fase aguda no espaço de duas semanas
• fase subaguda 2-4 semanas
• fase de recuperação 1 a 3 meses

A lesão ocorre principalmente ao nível dos vasos cardíacos e da sua parede, o que provoca a aglomeração de plaquetas, formando-se um coágulo sanguíneo (trombo), que depois se estreita e fecha completamente o vaso sanguíneo. O enfarte do músculo cardíaco é causado por uma irrigação sanguínea insuficiente do músculo cardíaco até à sua completa ausência de sangue (isquemia). O prazo para a sua ocorrência é de até 8 semanas.

Para além do enfarte do miocárdio, a função do vaso sanguíneo é afetada por lesões na parede vascular, o que provoca um abaulamento da parede do vaso (aneurisma). Os aneurismas aumentam o risco de rutura da parede do vaso, o que pode provocar até morte súbita, que ocorre em cerca de 2% dos casos.

Na fase aguda, há febre, mesmo acima dos 40 °C, que persiste durante mais de 5 dias, conjuntivite não purulenta, inchaço dos dedos das mãos e dos pés, que também é referido como um sintoma caraterístico. O inchaço é rígido.

A fase aguda é seguida de uma erupção cutânea sob a forma de erupções ou urticária. As principais zonas são o peito, o abdómen, a parte debaixo da fralda e a zona genital. Os lábios estão secos, gretados e vermelhos.

O mesmo acontece com a língua, que tem o aspeto de uma língua de framboesa (por vezes também designada por língua de morango).

Nesta fase, a doença caracteriza-se também pelo aumento do nódulo cervical, que atinge 70% das pessoas afectadas. O nódulo pode ter mais de 1,5 centímetros de tamanho. O envolvimento multissistémico inclui também lesões no fígado e na vesícula biliar, que provocam dores abdominais, vómitos e diarreia. Estão também presentes dores e inchaços nas articulações, como consequência da artrite.

Após duas semanas, a doença passa para a fase subaguda. Na fase subaguda, ocorre descamação da pele, sobretudo na zona dos dedos e dos leitos das unhas. Se o tratamento for negligenciado, aumenta o risco de aneurisma. A contagem de plaquetas aumenta. A fase de recuperação caracteriza-se por uma diminuição dos valores inflamatórios.

Felizmente, na maioria dos casos, a recuperação é conseguida. O diagnóstico e o tratamento precoces são importantes. O risco de complicações aumenta se não for tratado, mas numa pequena percentagem de casos, mesmo se for tratado.