O que é a esclerodermia, que formas assume? Sistémica/localizada + sintomas

A esclerodermia é uma doença sistémica crónica e autoimune caracterizada por uma natureza progressiva.

Divide-se em duas formas básicas: a mais ligeira é designada por localizada e a mais grave é a sistémica, que se caracteriza por um envolvimento multissistémico.

Antigamente, considerava-se que a forma localizada não era grave e que não havia possibilidade de complicações, mas os resultados mais recentes vieram desmentir esta teoria.

Assim, podem ocorrer complicações em ambas as formas de esclerodermia.

Esclerodermia porque a incapacidade se manifesta através de alterações cutâneas.

Esclerodermia = endurecimento da pele, do grego skleros (duro), derma (pele).
Mas atenção, a doença não afecta apenas a pele.

Também é designada por localizada porque normalmente afecta a pele, o tecido subcutâneo ou estruturas subcutâneas próximas, como os músculos ou os ossos.

A forma mais grave é a forma sistémica, que se caracteriza por danos em várias partes do corpo, para além das alterações cutâneas. A sua evolução global depende das complicações associadas resultantes do envolvimento do órgão ou sistema corporal em questão.

Embora a sua causa seja desconhecida, existe um tratamento que pode, em certa medida, influenciar os sintomas da doença e o impacto negativo na qualidade de vida.

A deteção precoce da doença, a sua classificação de acordo com a sua forma e o tratamento precoce são importantes, uma vez que uma evolução mais grave na forma generalizada significa uma potencial ameaça à vida.

Factos interessantes sobre a esclerodermia:
Afecta as mulheres 8 vezes mais frequentemente do que os homens.
Ocorre normalmente entre os 25 e os 55 anos de idade.
No entanto, também afecta crianças.
Em todo o mundo, há cerca de 2,5 milhões de pessoas que sofrem da doença.

Se quiser saber mais sobre a esclerodermia, fique atento e continue a ler.

A esclerodermia não é apenas uma doença de pele

A esclerodermia é uma doença sistémica e autoimune que afecta principalmente o tecido conjuntivo, o que está relacionado com uma microcirculação deficiente (fluxo sanguíneo deficiente ao nível dos vasos sanguíneos mais pequenos).

O colagénio é depositado patologicamente em locais como a pele, o tecido subcutâneo e, em alguns casos, nos órgãos. As alterações fibróticas e as cicatrizes estão subsequentemente associadas a uma função prejudicada.

A doença é sistémica e progressiva e não afecta apenas a pele, podendo complicar-se com o envolvimento de vários órgãos internos.

Exemplos incluem o trato digestivo, os intestinos (trato gastrointestinal), mas também os pulmões, o coração, os rins e os olhos.

A doença progressiva significa que se desenvolve e se agrava com o tempo, razão pela qual a deteção e o tratamento precoces são importantes.

A esclerodermia divide-se em duas formas básicas, nomeadamente a localizada e a sistémica, que se subdividem em determinados subtipos. Nas crianças, a doença é designada por esclerodermia juvenil.

Divisão da esclerodermia na tabela

A causa da esclerodermia não é conhecida. Trata-se de uma doença classificada como doença reumática autoimune, que envolve a autoimunidade, que é uma alteração patológica da imunidade do organismo contra as suas próprias células.

E mais.

Pensa-se que uma influência multifatorial desencadeia esta resposta autoimune, nomeadamente

• predisposição genética
  • A herança familiar direta não está confirmada.
• Presença de antigénios do sistema HLA
• disfunção endotelial
• determinada etnia
• sexo feminino
• alterações hormonais
• stress e tensão emocional
• influência do ambiente externo
  • exposição a determinados produtos químicos ou medicamentos (solventes orgânicos, cloreto de vinilo, bleomicina)
  • infeção por vírus ou bactérias, surtos na sequência da doença de Borrelia burgdorferi
  • carga de trabalho, vibrações frequentes, etc.

Não se sabe por que razão surge.
No entanto, trata-se de uma reação inflamatória crónica que afecta a pele e o tecido subcutâneo, bem como o sistema músculo-esquelético e os órgãos internos (como os órgãos digestivos, os pulmões, o coração, os vasos sanguíneos, os rins e os olhos).

Em suma...

Os processos auto-imunes provocam uma produção excessiva de colagénio + uma diminuição da microcirculação (fluxo sanguíneo ao nível dos vasos sanguíneos mais pequenos). O colagénio deposita-se subsequentemente na pele, no tecido subcutâneo e, eventualmente, nos órgãos. A fibrotização e a deposição de outras substâncias também acompanham o aumento da produção.

O resultado são alterações na pele, nas estruturas subcutâneas adjacentes e na função dos órgãos afectados.

Cerca de 15-20% dos casos estão associados à presença de outra doença autoimune.

+

A doença não é transmissível de pessoa para pessoa (infecciosa, contagiosa), embora se afirme que algumas infecções por vírus ou bactérias a podem desencadear.

Os sintomas da esclerodermia dependem da sua forma e, como se pode ver na tabela, existem várias opções.

O termo esclerodermia descreve o espessamento e o endurecimento da pele.

No entanto, é uma doença sistémica que também danifica os órgãos internos.

Tipicamente, envolve lesões da pele e do tecido subcutâneo, podendo estender-se mais profundamente ao músculo ou ao osso.
Mas isto não é verdade para 100% dos casos.
Por isso, é importante reconhecer os outros sinais acompanhantes e determinar a forma exacta da doença.

No início, é possível que se manifeste através de dificuldades gerais, como fraqueza, fadiga, falta de apetite com perda de peso, mas também dores nas articulações.

Um exemplo disso é o aparecimento precoce de desvanecimento dos dedos das mãos e dos pés em ambientes frios, manifestação que é designada por síndroma de Raynaud.

As manifestações da esclerodermia são muito variadas e individuais.

Na infância, uma complicação é o aparecimento de uma forma linear nos membros. Depois, para além da pele, a doença também afecta os músculos e os ossos. Como resultado, o crescimento dos ossos de um membro abranda.

A alteração da pele tem o seguinte aspeto...

A esclerodermia localizada apresenta-se como um endurecimento da pele, inicialmente despigmentada e pálida, delimitada por um rebordo vermelho a púrpura.

+ Uma mudança de cor, semelhante a uma contusão, e uma nova coloração para um depósito esbranquiçado.

Aparece uma forma linear semelhante, mas com estrias. As estrias de pele afetada ocorrem nos membros ou no tronco, mas também no pescoço e na cabeça. É possível o envolvimento profundo do tecido subcutâneo, do músculo ou do osso.

A forma sistémica é mais grave.

A esclerodermia sistémica caracteriza-se pelo envolvimento de outras áreas do corpo humano e de órgãos.

Pode estar associada a lesões no esófago, o que provoca problemas de deglutição, azia (pirose), podendo alastrar-se ao intestino e provocar dificuldades e alterações na digestão, perda de peso.

As complicações pulmonares, mais concretamente a alteração fibrosa do tecido pulmonar, são graves, estando a dispneia presente nesta altura e, em caso de lesão pulmonar avançada, pode ocorrer a morte.

As alterações cutâneas ocorrem em três fases:

1. fase inflamatória com inchaço, como a primeira fuga de pele com inchaço
2. a fase esclerótica, quando o inchaço diminui e a pele e o tecido subcutâneo se tornam mais rígidos
3. fase atrófica - a pele endurece, perde elasticidade, perda da expressão facial, na mão a incapacidade de se dobrar nas articulações (mão em garra)

Alguns sintomas da esclerodermia:

• alterações cutâneas, circulares ou em banda
  • alterações de cor, despigmentação, palidez e eventual hiperpigmentação alternada
  • inchaço
  • pele brilhante e firme
  • perda de pêlos no corpo
  • fixação da pele às camadas mais profundas
  • endurecimento
  • calcificação da pele - deposição de cálcio
  • dilatação dos vasos sanguíneos - telangiectasia
  • fenómeno de Raynaud - no nariz ou no queixo, nos membros superiores (mãos) e nos membros inferiores (pés), até à necrose e gangrena das partes acrais, com necessidade de amputação
  • defeitos cutâneos, úlceras, ao longo do tempo nos dedos, ou em zonas de desgaste frequente, como calcanhares, tornozelos
  • perda da expressão facial, rosto em forma de máscara - amimia
  • redução da abertura da boca - microstomia
  • lábios estreitos
  • enrugamento da pele à volta da boca
  • mão com garras
• fraqueza e fadiga
• fraqueza muscular, atrofia, dores musculares
• dores nas articulações, também com rigidez matinal
• deformação e endurecimento das articulações, envolvimento dos tendões
• osteoporose
• inflamação da íris do olho - uveíte
• disfunção do esófago e problemas de deglutição associados, pirose
• perturbações intestinais - dores e cólicas abdominais, perda de peso, problemas digestivos, falta de absorção no intestino, inchaço e falta de apetite, obstipação ou diarreia, obstrução intestinal - íleo
• lesões pulmonares - fibrose pulmonar, que é fatal, mas também redução da capacidade pulmonar e falta de ar associada ou hipertensão pulmonar
• problemas cardíacos - arritmias, pericardite, miocardite ou inflamação do coração, insuficiência cardíaca
• lesões dos vasos sanguíneos e diminuição da irrigação sanguínea de vários órgãos e do coração
• perturbação da função renal, com ocorrência de crise hipertensiva grave - hipertensão arterial maligna, risco de acidente vascular cerebral ou de ataque cardíaco
• perturbações neurológicas - neuropatia, síndroma do túnel cárpico e outras
• função sexual - possível disfunção erétil nos homens
• alterações psicológicas, depressão, ansiedade

Os sintomas da doença são individuais para cada pessoa e
pode reduzir e limitar significativamente a qualidade de vida.

A história e o quadro clínico são importantes para o diagnóstico. A pessoa descreve as suas queixas ou problemas associados à doença, seguindo-se um exame da pele e um exame físico geral.

É necessário avaliar e determinar a forma da esclerodermia, o que também tem importância terapêutica e para antecipar complicações.

A biópsia da pele e a colheita de sangue ou de urina para exame laboratorial também são utilizadas no diagnóstico. Neste caso, é avaliada a presença de vários anticorpos, a PCR e o hemograma.

O exame do fenómeno de Raynaud e os métodos de diagnóstico a ele associados (capilaroscopia) são complementados. Em caso de lesão de outros órgãos, são utilizados outros exames como a radiografia, a TAC, o ECG, o ECO, a tensão arterial, a broncoscopia, o GFS, etc.

A evolução da doença é individual.

A esclerodermia localizada tem um melhor prognóstico, com resolução espontânea e cicatrização da pele ao fim de vários anos. No entanto, cerca de um quarto dos casos são complicados.

Nas crianças, é sobretudo a fase de crescimento que está em risco, podendo ser causada por um comprimento desigual dos membros.

O tratamento e o controlo da doença não podem, obviamente, ser subestimados.

Esta forma menos grave raramente evolui para uma forma generalizada. Por outro lado, a esclerodermia sistémica juvenil é acompanhada de lesões nos órgãos, sendo muito rara na infância.

Apesar da possibilidade de remissão espontânea, o tratamento é importante para encurtar a duração da doença.

A esclerodermia sistémica também pode ter uma evolução aguda, rapidamente progressiva, com alterações orgânicas associadas num curto espaço de tempo. Neste caso, o tratamento precoce é ainda mais importante.

A síndrome de Raynaud surge muitas vezes precocemente, mesmo vários anos antes do aparecimento de lesões nos órgãos.

É de esperar uma evolução pior nas pessoas com a primeira vaga de problemas após os 45 anos, nos homens e nas lesões renais, cardíacas ou pulmonares, especialmente se aparecerem nos primeiros três anos após o início.

A necessidade de um tratamento adequado aplica-se também a este caso.

Deteção precoce e tratamento precoce = melhor prognóstico e qualidade de vida.