Tratamento da fibrose quística: medicamentos, inalação e terapia de suporte

A fibrose quística é uma doença que afecta muitos órgãos do corpo humano. É uma doença multiorgânica, pelo que é importante abordar a terapia de forma abrangente e efetuar um tratamento dirigido a cada sistema de órgãos separadamente.

Tratamento das lesões pulmonares

• Na FC, a terapia mais importante consiste em diluir o muco nas vias respiratórias. A redução da densidade do muco melhora a função de limpeza da mucosa. Na terapia, são utilizados vários produtos inalados que liquefazem o muco.

Quando tomados por via oral, também reduzem a viscosidade do muco no trato gastrointestinal.

• Os beta-miméticos inalados são também utilizados, por exemplo, na asma, aliviando a obstrução das vias respiratórias inferiores - os brônquios.

A inalação de soluções como uma solução de NaCl a 6% ou uma solução de amilorida hidrata eficazmente a expetoração, o que facilita muito a sua expetoração.

• As moléculas de ADN são libertadas dos núcleos das bactérias mortas, das células mucosas e dos leucócitos, que também engrossam a expetoração. A enzima que dissolve as fibras de ADN chama-se ADNase ou alfa dornase. Trata-se de uma enzima criada por cientistas através de métodos de engenharia genética.

• A terapêutica antimicrobiana é uma parte essencial do tratamento. Os doentes com FC têm as vias respiratórias colonizadas por clones resistentes de bactérias como Staphylococcus, Haemophilus, Pseudomonas, Burkholderia cepacia ou Stenotrophomonas.

A administração profiláctica sustentada de antibióticos orais só é possível para determinadas estirpes. Os antibióticos são absorvidos de forma diferente nos doentes com FC do que nos doentes saudáveis, pelo que é necessário um período de utilização mais longo.

A administração intravenosa é mais eficaz, especialmente para agentes patogénicos como Pseudomonas, Burkholderia cepacia e Stenotrophomonas. Se existir colonização crónica com estas estirpes, recomenda-se um novo tratamento intravenoso profilático de 3 em 3 meses durante 14 dias.

No caso de colonização do trato respiratório por fungos e leveduras, os agentes antifúngicos são incluídos no tratamento.

Os analgésicos, os anti-inflamatórios não esteróides e os corticosteróides, por exemplo, a prednisona, constituem um tratamento de apoio para as infecções respiratórias.

• Os tratamentos modernos incluem dois tipos de medicamentos: um contém um lumafactor e um ivafactor e o outro contém três ingredientes activos, um ivafactor, um terafactor e um elexafactor.
  • Estes medicamentos melhoram a função pulmonar através do aumento do número de canais de cloreto.
  • A combinação de ingredientes activos melhora também a função dos canais pré-existentes. Estes chamados moduladores da proteína CFTR reduzem o número de internamentos hospitalares e a necessidade de tratamento com antibióticos nos doentes com FC.
  • Existem mesmo estudos que indicam que melhoram a função de outros órgãos, como o fígado.

Tratamento de problemas digestivos e desnutrição

• A toma de enzimas pancreáticas em comprimidos gastro-resistentes (comprimidos que resistem ao ácido gástrico) melhora a digestão e a absorção de nutrientes importantes, especialmente gorduras e proteínas.
• Os danos no pâncreas provocam a diabetes chamada diabetes mellitus relacionada com a FC. Quando a diabetes é diagnosticada, o especialista em diabetes inicia o tratamento com insulina.
• Os agentes hepatoprotectores são fármacos que protegem o tecido hepático e facilitam a excreção dos ácidos biliares pelo fígado, como, por exemplo, o ácido ursodesoxicólico.
• Os mucolíticos, como a acetilcisteína, são diluentes do muco e, quando administrados por via oral, podem melhorar a absorção de nutrientes importantes e reduzir o risco de obstrução intestinal.
• Os doentes com FC necessitam de uma dieta hipercalórica e de uma reposição vitamínica. A terapia vitamínica centra-se principalmente em suplementos alimentares que contêm vitaminas lipossolúveis (vitaminas A, D, E, K).

Uma ingestão calórica elevada é assegurada por uma dieta que contenha proteínas e gorduras de alta qualidade, com limitação dos açúcares de absorção rápida. As Nutridrinas são suplementos adequados que aumentam o valor calórico e são enriquecidas com oligoelementos valiosos.

Quando a farmacoterapia conservadora falha, o transplante de órgãos é necessário em doentes com FC. Em alguns indivíduos, o transplante é planeado precocemente, por exemplo, na adolescência.