O que é a síndrome de Horner e quais são os seus sintomas e causas?

A síndrome de Horner (também conhecida como síndrome de Claude-Bernard-Horner = síndrome CBH) é caracterizada por uma tríade de sintomas:

• miose (miose em latim), ou seja, estreitamento da pupila.
• ptose palpebral (queda da pálpebra)
• monoftalmia aparente (olho afundado na órbita)

Ocorre quando o sistema nervoso simpático é perturbado, tanto ao nível da lesão central como ao nível pré-ganglionar (opressão do simpático cervical) e pós-ganglionar (opressão no plexo carótico).

Quem descobriu a síndrome de Horner?

A primeira descrição desta doença foi publicada em 1727 por François Pourfour du Petit após um corte experimental de um nervo num cão. Claude Bernard descreveu-a de forma ainda mais precisa em 1982. A descrição definitiva foi feita em 1869 pelo oftalmologista suíço Johann Friedrich Horner.

O que é a síndrome de Horner?

A síndrome de Claude-Bernard-Horner é, portanto, um tipo de síndrome autonómica periférica que se desenvolve quando há uma lesão do nervo simpático cervical superior (segmento C8-Th1 do centro ciliospinal de Budge - lesão das raízes espinais, do ramus communicans albus, do ganglion cervicale craniale e do plexus caroticus).

O sistema nervoso simpático é um conjunto de nervos e gânglios nervosos que regulam determinadas funções do organismo e que são independentes da nossa vontade. O sistema simpático cervical controla o olho, entre outras várias funções.

Clinicamente, manifesta-se por

• ptose - queda da pálpebra
• miose - estreitamento da pupila
• Onoftalmia - olho afundado na órbita
• hiperidrose - transpiração excessiva
• hipertermia - aumento da temperatura corporal no lado relevante da face.

A síndrome de Claude-Bernard-Horner também se pode desenvolver quando há uma lesão dos núcleos do hipotálamo e do tronco cerebral, mas nesse caso faz parte da síndrome pontina.

O que pode causar danos simpáticos e o desenvolvimento da síndrome de Horner?
Quais são as causas?

A síndrome de Horner é causada por uma série de condições diferentes, incluindo um acidente vascular cerebral súbito, tumores cerebrais ou traumatismos. No entanto, existe também uma forma congénita da síndrome de Horner em que a síndrome está presente desde o nascimento.

Por vezes, a causa da síndrome de Horner nem sequer pode ser determinada.

As causas mais comuns incluem...

Neurofibromatose

Uma doença genética que provoca a formação de tumores a partir do tecido nervoso.

Nevralgia do nervo trigémeo

Dor no nervo trigémeo.

Inflamação da medula espinal

E outras doenças que causam danos nos revestimentos protectores dos neurónios, as chamadas doenças desmielinizantes, como a esclerose múltipla - esclerose múltipla.

A síndrome de Horner afecta normalmente apenas uma metade da face.

A tríade típica de sintomas que aparecem no lado afetado é

1. estreitamento da pupila do olho afetado (miose).
   • tamanho diferente da pupila nos dois olhos (anisocoria)
   • a pupila afetada não dilata de todo ou dilata insuficientemente no escuro
2. queda da pálpebra superior
   • elevação fácil da pálpebra inferior do olho afetado (ptose invertida)
3. ligeira retração aparente do olho para dentro da órbita (enoftalmo)

A vermelhidão da face no lado afetado também está presente, o que é normalmente causado por vasos sanguíneos subcutâneos dilatados.

A anidrose é também um sintoma associado, uma condição em que a pessoa afetada é incapaz de produzir suor ou produz suor a um ritmo reduzido (hipoidrose).

A hiperpirexia (febre superior a 40 °C) pode ocorrer devido à incapacidade do organismo para se arrefecer.

Esta condição também ocorre, por exemplo, durante a atividade física e num ambiente quente.

Outro sintoma é o reflexo ciliospinal e a hiperemia transitória (vermelhidão) das conjuntivas.

Alguns dos sintomas, especialmente a ptose e a anidrose, podem ser muito ligeiros e, neste caso, são muito difíceis de detetar.

Para além disso, as crianças com síndrome de Horner podem ainda apresentar os seguintes sintomas

• cor da íris mais clara no olho afetado em crianças com menos de um ano de idade
• a metade afetada do rosto não fica vermelha quando se está numa sala quente, durante um esforço físico ou no âmbito de uma reação emocional, como acontece numa pessoa saudável

Quando consultar um médico? Como é diagnosticada a síndrome de Horner?

A síndrome de Horner pode ser causada tanto por doenças graves como por doenças menores. Por isso, é importante consultar um médico o mais rapidamente possível e não adiar a consulta desnecessariamente.

Se desenvolver algum dos sintomas acima referidos da síndrome de Horner, deve procurar imediatamente assistência médica.

No entanto, se aparecer algum dos seguintes sintomas, é melhor chamar os serviços de emergência médica:

• deterioração súbita ou perda de visão, incluindo visão turva
• tonturas, náuseas ou vómitos
• fraqueza muscular ou incapacidade de controlar os músculos
• início súbito de dores de cabeça fortes ou dores no pescoço
• fotofobia (aumento da sensibilidade à luz)

Uma pessoa com síndrome de Horner deve ser examinada por um oftalmologista e um neurologista.

Este último encaminhará o doente para um exame:

• TAC (tomografia computorizada) ou ressonância magnética para excluir uma doença cerebral.
• uma ecografia (também chamada sonograma ou ultrassom) do pescoço para excluir a opressão das estruturas nervosas

Testes farmacológicos:

• teste da cocaína
• teste da hidroxianfetamina
• teste da fenilefrina

A tríade complexa de sintomas é facilmente reconhecível.

Nos doentes com síndrome de Horner, a pupila danificada é proporcionalmente mais pequena do que a pupila intacta. A pálpebra desce e só pode ser levantada com uma força mínima.

Em resposta à luz, a pupila dilata-se lentamente e, normalmente, de forma incompleta na síndrome de Horner.

A lesão física afecta apenas o olho e os músculos oculares. Por exemplo, devido à constrição da pupila, o comportamento percetivo do olho pode alterar-se de forma negativa. O campo de visão é reduzido devido à pálpebra caída e a visão tridimensional pode ser gravemente afetada.

Os doentes podem sofrer de angústia psicológica, uma vez que a sua expressão facial pode mudar significativamente em resultado da tríade sintomática.

Síndrome de Horner em cães

Curiosamente, esta síndrome também afecta os cães, especialmente os da raça Golden Retriever.

É mais frequentemente causada por uma infeção grave do ouvido, que pode afetar qualquer uma das fibras responsáveis pela transmissão de impulsos nervosos aos músculos da face.

Também pode ser causada por uma mordedura, onde os nervos podem ser danificados.

Existem várias características distintivas da síndrome de Horner em cães. Normalmente, todos estes sintomas ocorrem no mesmo lado do corpo.

• Pálpebra superior ligeiramente caída
• Um globo ocular que parece estar ligeiramente afundado na órbita ocular
• Uma pálpebra saliente que cobre parcialmente o lado do olho mais próximo do nariz
• Uma pupila é mais pequena do que a pupila do outro olho e não se dilata completamente em condições de fraca ou escura iluminação
• Raramente, o lado afetado pode ser mais quente ao toque e a pele pode parecer "rosada" em comparação com o lado não afetado.

A prevenção da ocorrência é feita através de uma higiene auricular rigorosa e evitando o contacto com outro cão em que possa ocorrer uma mordedura.