O que é a síndrome de Sjogren (sicca)? Sintomas, tratamento, dieta

A síndrome de Sjogren é uma doença reumática crónica autoimune em que as glândulas secretoras externas são afectadas, sobretudo as glândulas lacrimais e salivares.

Isto resulta em sintomas típicos, pelo que a doença é também designada por síndroma seca.

Síndrome de Sjogren = Síndrome de Sicca/complexo (sicca = secura) ⇒ síndrome seca.

É uma doença multissistémica que resulta na disfunção das glândulas exócrinas, existindo outras doenças associadas que se manifestam em diferentes partes do corpo humano.

Multissistémica significa que afecta vários sistemas de órgãos.
As glândulas exócrinas são glândulas com secreção externa.
Secreção externa = a secreção é segregada através de uma saída na superfície do epitélio, num órgão oco ou na superfície do corpo.

Afecta sobretudo as mulheres.

Esta doença ocorre frequentemente em conjunto com outras doenças reumáticas e auto-imunes.

Divide-se em formas primárias e secundárias.

A doença em si caracteriza-se por um curso variado e muito individual. No estudo da síndrome, surgem novos dados, segundo os quais esta se ramifica em vários subtipos, o que ajuda a direcionar o tratamento.

A doença é de longa duração (crónica), é classificada como uma doença reumática e a sua causa exacta é desconhecida, pelo que não é possível uma cura completa.

O tratamento visa evitar a progressão e aliviar o desconforto, que muitas vezes reduz a qualidade de vida e, quando combinado com outra síndrome de pior evolução, incapacita a pessoa afetada.

Da história da doença, sabemos que o seu nome deriva do nome do médico sueco, oftalmologista Henrik Samuel Conrad Sjögren.

Outros cientistas e médicos também a estudaram e refinaram a informação sobre as suas manifestações, tendo verificado que afecta várias áreas do corpo. Posteriormente, reclassificaram-na como uma doença autoimune sistémica.

Quer saber mais sobre a síndrome de Sjogren?
Quais são os riscos previstos da síndrome de Sjogren?
Como se manifesta?
E quais são os tratamentos disponíveis?
Continue a ler connosco.

O que sabemos sobre a síndrome de Sjogren...

A síndrome de Sjogren é uma doença inflamatória sistémica crónica autoimune do tecido conjuntivo com uma base reumática que afecta as glândulas endócrinas.

Autoimune = a imunidade ataca patologicamente as células do próprio corpo.

As glândulas são afectadas por um processo inflamatório crónico que resulta na redução da função e da secreção de, por exemplo, lágrimas, saliva e outras secreções, dependendo do dano causado à glândula. O dano pode mesmo atingir o nível de disfunção completa.

Afecta predominantemente as mulheres, 9 a 13 vezes mais frequentemente do que os homens.
Afecta 0,08 a 3% da população feminina e aproximadamente 1,2% da população em geral.

Segundo consta, o aparecimento dos primeiros sintomas é geralmente mais acentuado nas mulheres pós-menopáusicas, razão pela qual as alterações hormonais são consideradas como uma predisposição.

É uma doença crónica.
A idade de início é por volta dos 20 anos de idade.
Também é descrita como ocorrendo na infância.
Tem uma faixa etária de 15-65 anos.

Afecta preferencialmente as glândulas lacrimais e salivares. Posteriormente, são também descritas perturbações das glândulas do trato gastrointestinal ao nível do estômago ou do pâncreas.

+

Afecta igualmente as glândulas secretoras das vias respiratórias, sendo por isso responsável por hemorragias nasais frequentes (epistaxis) ou inflamação do nariz e da nasofaringe (rinofaringite) devido à secura da mucosa nasal.

A secreção da mucosa do trato respiratório tem uma função de defesa e de limpeza. A sua deficiência com produção reduzida está na base do problema = morbilidade frequente.

A pele seca e a diminuição da transpiração ou da produção de sebo são também exemplos deste problema. As mulheres também sofrem de secura vaginal.

Tem uma variedade de manifestações que ocorrem em diferentes combinações.

A síndrome de Sjogren pode ocorrer de forma independente.
É então designada por síndrome de Sjogren primária ou doença de Sjogren.
A manifestação é simplesmente a hipofunção ou afunção das glândulas exócrinas.

Hipofunção = função reduzida
Afeção = disfunção total

A segunda forma é a síndrome de Sjogren secundária.

A forma secundária ocorre frequentemente em conjunto com outras doenças reumáticas, tais como

• artrite reumatoide
• lúpus eritematoso sistémico
• esclerodermia
• síndroma de Raynaud
• mas também polimiosite, cirrose biliar primária ou hepatite crónica ativa

É considerada a segunda doença autoimune mais comum.

De um modo geral, sabe-se que as doenças auto-imunes se apresentam frequentemente em combinação como doenças sistémicas do tecido conjuntivo, sendo que cerca de 10% das pessoas com síndrome de Sjögren têm também outra doença sistémica do tecido conjuntivo.

Doença mista do tecido conjuntivo - síndrome de Sharpe - doença mista do tecido conjuntivo - lúpus sistémico - esclerodermia sistémica - polimiosite.

Quais são as causas da síndrome de Sjogren?
Não sabemos.

O componente básico é um distúrbio imunitário, ou seja, a autoimunidade. Trata-se de uma condição em que o sistema de defesa ataca as células do próprio corpo, mais especificamente o tecido conjuntivo. Também se sugere uma influência multifatorial.

Os factores de risco para a síndrome de Sjogren incluem

• predisposição genética
• a presença de antigénios HLA
• género - feminino
• influência hormonal e hormonas femininas
• influências externas
  • doenças virais, como a infeção pelo vírus Epstein-Barr, citomegalovírus ou retrovírus

O processo inflamatório ataca as células do próprio organismo, nomeadamente as células do tecido conjuntivo, mais concretamente as glândulas exócrinas.

Durante este processo, ocorrem múltiplas alterações patológicas na estrutura das glândulas e dos seus ductos. Infiltração por um infiltrado inflamatório, cujos componentes são componentes da imunidade, os anticorpos.

As glândulas e os seus ductos expandem-se inicialmente, atrofiam-se gradualmente, estreitam-se. Há também uma transformação num tecido não valioso - tecido conjuntivo, que é afuncional (não desempenha a sua função).

O risco é também a reversão do processo para um crescimento maligno.

A síndrome de Sjogren ocorre frequentemente em conjunto com outras doenças auto-imunes, sendo a sua caraterística comum o facto de serem de longa duração e progressivas.

O curso progressivo é responsável pelo agravamento das dificuldades com o passar do tempo. Por isso, a deteção precoce é importante neste grupo de doenças, seguida de tratamento precoce, que procura aliviar o impacto dos processos e sintomas da doença autoimune.

Os sintomas da síndrome de Sjogren dividem-se em dois grupos: problemas associados a uma função glandular deficiente = manifestações glandulares.

Glandula = glândula.

Existem também perturbações extraglandulares - sintomas extraglandulares.

Extra = exterior.

As lesões nas glândulas lacrimais e salivares são típicas, mas também são possíveis lesões noutras glândulas, tais como: glândulas mucosas do trato respiratório, sistema digestivo, estômago, pâncreas, intestino delgado ou sistema reprodutor feminino, glândulas da pele e do suor e também a glândula tiroide.

Sintomas extra-glandulares:

• Fraqueza
• Fadiga
• diminuição do desempenho
• diminuição da concentração e da memória
• dor de cabeça
• aumento da temperatura corporal
• dores nas articulações - artralgia
• inflamação das articulações - artrite
• inchaço e rigidez das articulações
• dores musculares - mialgia
• neuropatia periférica - formigueiros, parestesias e outras perturbações sensoriais
• fenómeno de Raynaud - até 80% dos casos
  • descoloração das extremidades do corpo, geralmente dedos das mãos e dos pés, de cor pálida a púrpura
  • Imaturidade provocada pelo frio, stress, tensão emocional
• inapetência
• perda de peso
• depressão e ansiedade
• intolerância alimentar
• síndrome do intestino irritável e outros problemas digestivos, inchaço
• intolerância a medicamentos
• perturbações hepáticas
• insuficiência pulmonar e presença de dispneia, pneumonia
• perturbação da função renal - cerca de 15-25 % dos casos, como por exemplo diabetes insípida e insuficiência renal
• púrpura - vermelhidão da pele, especialmente na parte inferior das pernas e na tíbia
• lesões nos vasos sanguíneos, vasculite - inflamação dos vasos sanguíneos
• linfadenopatia, aumento dos gânglios linfáticos
• risco de recidiva maligna (pseudolinfoma, linfoma, etc.)

O quadro apresenta os sintomas do envolvimento glandular

O diagnóstico da doença é difícil devido à grande variedade de sintomas.

Inicialmente, pode haver queixas gerais como fadiga, fraqueza e diminuição do desempenho, o que pode atrasar a deteção da doença durante vários meses.

A história clínica (o que a pessoa descreve) é importante, os exames clínicos e laboratoriais são complementares, nomeadamente o exame das lágrimas e da película lacrimal por um oftalmologista e a avaliação da produção de saliva.

Existem várias formas de avaliar a síndrome de Sjogren, uma delas é o critério de classificação.

O consenso americano-europeu dos critérios de classificação:

1. sintomas oculares
   • Sensação diária e persistente de olho seco - mais de 3 meses?
   • sensação recorrente de areia nos olhos?
   • utilização de lágrimas artificiais durante mais de 3 meses?
   • pelo menos uma resposta positiva
2. sintomas orais
   • sensação diária de boca seca, durante mais de 3 meses?
   • Inchaço recorrente das glândulas salivares?
   • Necessidade de ingestão frequente de alimentos?
   • pelo menos uma resposta afirmativa
3. sintomas oculares - objetivo
   • Teste de Schirmer
   • teste do verme de Bengala
   • pontuação do olho seco
   • pelo menos uma resposta positiva
4. histopatologia das glândulas salivares
   • sinais de sialoadenite - inflamação da glândula salivar
5. envolvimento das glândulas salivares - objetivo
   • secreção salivar não estimulada
   • sialografia com achados de inflamação
   • cintigrafia salivar
   • pelo menos uma resposta positiva
6. autoanticorpos
   1. presença de anticorpos contra Ro-SSA ou La-SSB no soro

No caso da síndrome de Sjögren primária, é necessária a presença de 4 dos 6 critérios se 4 ou 6 forem positivos. Em alternativa, é necessária a presença de 3 dos 4 critérios objectivos (3, 4, 5 e 6).

Na síndrome de Sjögren secundária, é confirmada a presença de 2 dos critérios 1 ou 2, mais quaisquer 2 dos critérios 3, 4 e 5.

+ São também mencionados os chamados critérios exclusivos, nomeadamente:

• estado após tratamento por radiação na região da cabeça e do pescoço
• Hepatite C
• SIDA
• Sarcoidose linfomatosa
• Doença do enxerto contra o hospedeiro - complicações do transplante
• Utilização de fármacos anticolinérgicos

Mais análises laboratoriais: velocidade de sedimentação FW, PCR, fator reumatoide, ANA, anticorpos HLA, etc.

O curso da doença pode ser típico, quando se caracteriza pelo aparecimento de problemas decorrentes do envolvimento glandular. O outro lado consiste em problemas sistémicos gerais.

Na síndrome de Sjogren, a variabilidade dos sintomas é diversa, individual, mesmo devido à combinação de múltiplos sintomas.

O envolvimento primário das glândulas lacrimais e salivares, cuja disfunção se manifesta por olho seco e boca seca + outros sintomas descritos na tabela.

Não é exceção a associação de outros problemas, nomeadamente extra-glandulares e gerais, que prejudicam a saúde e o estado psicológico da pessoa.

A doença é de longa duração, pelo que a sua evolução é crónica, arrastando-se e desenvolvendo-se ao longo de vários anos, com início na juventude e aparecimento de dificuldades mais graves na idade adulta.

O reconhecimento precoce dos sintomas e o tratamento precoce são também muito importantes.