O que é o schwannoma, neurinoma do nervo estatoacústico e os seus sintomas?

Neurinoma do acústico, schwannom...

O tumor afecta o nervo craniano, que vem diretamente do cérebro. É responsável pela audição e pelo equilíbrio, pelo que essas duas funções serão mais gravemente afectadas.

Não é maligno, não é cancro no verdadeiro sentido da palavra, mas cresce e comporta-se de forma expansiva. No espaço confinado do crânio, importantes centros cerebrais são suprimidos.

O nervo estatoacústico (VIII nervo craniano, do latim nervus vestibulocochlearis) é um nervo que corre na base do crânio em direção ao ouvido interno.

É responsável pela perceção do som (audição) e também pela perceção da posição do corpo e da cabeça, servindo o órgão de equilíbrio do ouvido interno.

Todos os nervos cranianos têm uma bainha na sua superfície que serve para proteger, nutrir e guiar as fibras. Esta bainha chama-se bainha de mielina e é constituída por células chamadas células de Schwann, cujo nome deriva do nome do fisiologista Theodor Schwann.

Uma célula de Schwann forma, assim, uma bainha para apenas uma terminação nervosa, um axónio.

Quando as células de Schwann começam a crescer de forma descontrolada, formam uma formação semelhante a um tumor, denominada schwannoma. Este tumor cresce de forma expansiva, não cresce em excesso e não é invasivo para os tecidos circundantes, sendo por isso um processo benigno.

O schwannoma representa cerca de 8% de todos os tumores cerebrais. A incidência mais elevada situa-se entre os 40 e os 60 anos de idade e as mulheres são afectadas até 2 vezes mais do que os homens.

Os schwannomas podem afetar qualquer um dos doze nervos cranianos, mas o mais frequente é o nervo estatoacústico. O nervo trigémeo é o segundo mais frequente.

A causa direta do schwannoma vestibular ainda não é conhecida e não existem factores de risco na maioria dos doentes.

Estudos epidemiológicos investigaram o efeito da utilização de telemóveis, mas os resultados não mostraram uma associação direta entre a utilização de telemóveis sem fios e a incidência de schwannoma vestibular.

Outros estudos associaram a incidência de schwannoma à varicela ou à exposição a múltiplas radiografias do crânio como um potencial fator de risco.

Até agora, o único fator predisponente estabelecido para o neurinoma é uma doença hereditária chamada neurofibromatose tipo II.

A neurofibromatose tipo II ocorre em doentes que têm um gene supressor de tumores defeituoso localizado no cromossoma 22q12.2. A proteína interrompida produzida pelo gene mutado é denominada merlin ou schwannomain.

As principais características clínicas da neurofibromatose tipo II são tumores acústicos bilaterais.

Outras manifestações incluem neurofibromas periféricos, meningiomas do cérebro e da medula espinal e gliomas.

Os doentes são normalmente diagnosticados no final da adolescência ou no início da idade adulta.

Nestes indivíduos, os tumores crescem muito lentamente, pelo que os sintomas de opressão se manifestam mais tarde.

Sendo um tumor benigno, o schwannoma cresce muito lentamente, estando normalmente presente no cérebro durante vários anos antes de começarem a surgir sintomas neurológicos.

Um tumor pequeno geralmente não apresenta sintomas, mas se crescer mais rapidamente ou for maior, começará a manifestar-se gradualmente e de forma subtil.

Não apresenta sintomas particularmente específicos, manifestando-se de forma muito semelhante a outras doenças neurológicas comuns, que podem nem sequer estar relacionadas com processos patológicos no cérebro.

Por exemplo, as tonturas e os problemas de equilíbrio podem não estar relacionados com o tumor, mas sim com problemas de rigidez do pescoço e da coluna cervical. No entanto, alguns sintomas merecem atenção, especialmente se forem de longa duração, não melhorarem, mas se agravarem progressivamente.

Os sintomas mais comuns dos schwannomas são:

• Perda auditiva gradual

Cerca de 80-90% das pessoas a quem é diagnosticado posteriormente um neuroma do acústico sofrem de perda de audição a vários níveis.

Inicialmente, o doente não se apercebe da perda de audição e, por vezes, desvaloriza-a. Por exemplo, nota que ouve melhor num ouvido quando fala ao telefone.

O agravamento da situação só é detectado pela surdez numa conversa interpessoal normal, o que interfere com a vida social do indivíduo.

A surdez neuronal é designada por surdez perceptiva (neurossensorial) e é causada por uma lesão direta do nervo auditivo provocada por um tumor em crescimento.

• Assobios, zumbidos, batidas e outros sons nos ouvidos (tinnitus)

Quando um neuroma acústico cresce unilateralmente, este murmúrio está normalmente presente num ouvido.

Basicamente, trata-se de diferentes sons que o doente ouve, nem sempre sendo apenas um assobio no ouvido, podendo haver diferentes tipos de sons e tons que o doente ouve, mas não existe uma fonte externa deste som.

No entanto, as pessoas também sofrem de tinnitus noutros diagnósticos, muitas vezes em condições não neurológicas como a anemia (baixa contagem de glóbulos vermelhos).

O zumbido não maligno pode resultar da expulsão de cera do ouvido com um cotonete, de uma inflamação contínua nos ouvidos, da exposição a ruído excessivo, da irritação do ouvido por estímulos desagradáveis e ensurdecedores ou do envelhecimento.

Os zumbidos podem ser transitórios ou de longa duração, silenciosos ou muito ruidosos. Com zumbidos de longa duração e ruidosos, os doentes podem sofrer de graves dificuldades psicológicas.

• Tonturas

O nervo estatoacústico transmite informações ao cérebro não só sobre os sons, mas também sobre a posição da cabeça e do corpo. Quando este nervo é danificado, os doentes têm, para além das dificuldades auditivas, dificuldades de equilíbrio. Este sintoma inespecífico ocorre em cerca de metade dos doentes.

No entanto, raramente é o primeiro sintoma que alerta o doente para a doença, podendo ser o mais desagradável de todos os outros sintomas.

• Perturbação da sensibilidade em metade da face

Trata-se de um grau variável de formigueiro, repuxamento, dormência ou dor irradiada numa metade da face, devido à pressão exercida pelo tumor em crescimento sobre outros nervos cranianos próximos do nervo estatoacústico.

O nervo trigémeo (nerus trigeminus), responsável pela inervação sensorial da face, é o mais frequentemente afetado pela pressão, pelo que a sua lesão dá origem a estas diferentes perturbações da sensibilidade.

A dormência completa de metade da face é relativamente rara no neurinoma do estatoacústico.

• Dores de cabeça

A cefaleia é um sintoma raro no neurinoma do músculo do ouvido. O tumor cresce lentamente e raramente atinge proporções enormes para causar dor. No entanto, se começar a oprimir as vias líquidas, pode ocorrer dor.

A dor é causada pelo bloqueio da saída do líquido cefalorraquidiano através das vias liquóricas, aumentando assim a pressão intracraniana no crânio.

Essa síndrome é chamada de hidrocefalia, popularmente água no cérebro, e provoca a compressão do cérebro no espaço confinado do crânio, danificando-o. Além da dor, causa uma série de outros sintomas neurológicos, inclusive distúrbios da consciência.

• Compressão do tronco cerebral

A complicação mais temida e perigosa do neurinoma do músculo estatoacústico é justamente a compressão progressiva do tronco cerebral.

Isto pode ocorrer se o tumor não for diagnosticado e começar a crescer mais rapidamente até atingir um tamanho maior.

O nervo estatoacústico localiza-se no ângulo pontocerebelar e está anatomicamente muito próximo do tronco cerebral, que é o centro de controlo das funções vitais do indivíduo.

Se esta opressão começar a danificar o tronco cerebral, surgem problemas de respiração, de consciência, de circulação, de coordenação dos movimentos e de equilíbrio. Por fim, surgem também problemas de visão, de movimento dos olhos e paralisia dos músculos faciais e dos membros.

• Fadiga e falta de energia

Um sintoma muito inespecífico, mas o mais frequente nas doenças em curso associadas ao crescimento de tumores, quer sejam benignos ou malignos.

O Schwannoma é geralmente diagnosticado na perda de audição ou como um achado incidental noutras doenças durante uma ressonância magnética do cérebro.

Os métodos de exame básicos utilizados para diagnosticar um neuroma do nervo estatoacústico são

Audiometria tonal.

Trata-se de um método eletroacústico de exame da audição, que utiliza um gerador de tons para examinar a sensibilidade do ouvido a determinados tons. Um audiómetro é um aparelho especial que gera tons de uma determinada frequência e intensidade.

O doente examinado senta-se numa cabina insonorizada e o audiómetro gera tons que são transmitidos a um ouvido através de um auricular.

A intensidade do tom puro é aumentada gradualmente até o doente indicar que consegue ouvi-lo. Nesse momento, o examinador regista o nível de intensidade do som num gráfico. Todos os tons são examinados desta forma. As marcas no gráfico são combinadas para formar uma curva caraterística - um audiograma.

O exame é repetido no outro ouvido. O resultado do exame pode ser o mesmo em ambos os ouvidos, mas também pode ser completamente diferente. Se for detectada uma perda auditiva assimétrica, isso constitui uma indicação para a realização de outros exames de diagnóstico, por exemplo, BERA (PEATE) ou RMN.

É importante notar que o grau de perda auditiva não está relacionado com o tamanho do tumor. Mesmo em tumores maiores, a audição útil pode ser preservada.

A audição útil é avaliada por audiometria tonal, utilizando a chamada escala de Gardner-Robertson.

Um componente importante é a avaliação da discriminação de palavras, ou seja, até que ponto o doente compreende a palavra falada a um volume normal de 50 dB. A preservação da audição útil está correlacionada com a capacidade de fazer uma chamada telefónica para o ouvido afetado.

BERA ou PEATE (Exame do Potencial Evocado Auditivo do Tronco Cerebral)

Trata-se de um exame objetivo que regista os potenciais bioeléctricos que se propagam através do nervo auditivo e do tronco cerebral.

A sensibilidade do PEATE depende do tamanho do tumor. Se o tumor for mais pequeno, até 1 cm, a sensibilidade é de aproximadamente 85%. Para tumores maiores, com mais de 1 cm, a sensibilidade do exame aumenta para 95%.

Métodos de imagiologia

O método de imagiologia mais sensível é a ressonância magnética (MRI). Além disso, os schwannomas podem ser visualizados na TAC da cabeça. Um exame específico é a tomografia por emissão de positrões PET/CT, utilizando um radiofármaco especial como agente de contraste.

O neurinoma é um tumor benigno e de crescimento lento, pelo que a progressão desta doença será lenta e rasteira, com uma deterioração progressiva e subtil de algumas funções.

O diagnóstico do schwannoma é feito num doente que é levado ao exame por agravamento da audição ou por tonturas. Por vezes, o doente pode ter dificuldades associadas a outra doença, como um acidente vascular cerebral. Devido a esta doença, é efectuada uma ressonância magnética, que mostrará o neurinoma como um achado incidental.

Neste caso, opta-se por uma abordagem de "observar e esperar", o que significa que, se o doente não apresentar sintomas limitantes da doença, será monitorizado regularmente por RM a intervalos de aproximadamente um a dois anos.

Se, no entanto, o tumor for maior e houver risco de surdez ou de opressão do tronco cerebral, será proposto ao doente um tratamento específico.