O que são vasculites e o que causa a inflamação dos vasos sanguíneos + Sintomas, tratamento

O termo vasculite refere-se a um vasto grupo de doenças que afectam os vasos sanguíneos. A causa subjacente é a inflamação até à necrose, ou seja, a morte da parede do vaso.

A inflamação pode afetar qualquer vaso sanguíneo do corpo humano, desde o mais pequeno ao maior - a aorta. O local de ação é igualmente extenso, podendo estar em qualquer parte do corpo.

A forma como a doença se vai manifestar também é diferente.

Basicamente, o curso da vasculite depende da localização, tamanho, extensão e também da quantidade de vasos sanguíneos afectados.

O vaso sanguíneo é danificado principalmente pela inflamação e isso pode causar várias condições.

Um exemplo é a redução do espaço para o fluxo sanguíneo. O vaso sanguíneo pode ser estreitado parcialmente, mas também completamente.

No caso de uma restrição parcial, mantém-se algum fluxo sanguíneo, mas pode não ser suficiente. No caso de uma restrição total, a parte do tecido ou do órgão por detrás do fecho do vaso não é irrigada e ocorre isquémia ou mesmo enfarte.

A restrição parcial do fluxo através de um vaso sanguíneo é designada por estenose. A estenose é um estreitamento mórbido (patológico) ou uma diminuição da permeabilidade, neste caso de um vaso sanguíneo. Restrição completa = cessação do fluxo sanguíneo e é designada por obliteração. Isto significa o desaparecimento da cavidade na vasculite do vaso sanguíneo.

Devido à inflamação, o vaso sanguíneo danificado pode também alargar-se, formando o chamado aneurisma (aneurisma vascular). O vaso sanguíneo está enfraquecido nesta parte e corre o risco de se romper com hemorragia.

Nenhuma destas condições é ideal em termos de prognóstico, pelo que a deteção precoce da vasculite e o seu tratamento são muito importantes.

Quer saber mais? A vasculite divide-se em vários subtipos e cada um tem as suas especificidades. Continue a ler connosco.

A vasculite é um grande grupo de doenças

Quando se pensa em vasculite, pensa-se na inflamação de um vaso sanguíneo.

Pode formar-se uma trombose na parte danificada, o que reduz o espaço para o fluxo sanguíneo, que pode ser parcial (estenose) ou total (obliteração).

O segundo mecanismo é a dilatação da parte enfraquecida do vaso sanguíneo, formando um aneurisma, o que representa um risco de rutura e de hemorragia.

Nenhuma destas condições pode ser subestimada. Uma vez que não sabemos em que parte do corpo a inflamação irá ocorrer, não existe um quadro típico da sua evolução.

Uma coisa é certa.

Uma perturbação na irrigação sanguínea provoca uma perturbação das funções. Em órgãos vitais como o cérebro, o coração ou os rins, os problemas surgem de imediato. Mesmo com danos em vasos sanguíneos mais pequenos na pele, haverá uma complicação da condição médica que requer resolução.

Seja qual for a lesão do vaso sanguíneo, é essencial a deteção precoce da causa e o tratamento precoce. O que pode estar a causar a inflamação do vaso sanguíneo é uma questão igualmente abrangente.

No caso das vasculites, a variedade é a razão pela qual se desenvolveram ao longo do tempo diferentes nomes para uma única entidade de doença. Por outro lado, uma doença pode manifestar-se de forma diferente em cada pessoa. Muitas características da doença são importantes e é importante uma abordagem individual para cada pessoa com vasculite.

Assim, toda a questão da vasculite é um desafio, mesmo para o especialista, e por isso é necessária a colaboração entre médicos de várias áreas da medicina.

A nossa tarefa é reunir conhecimentos de várias fontes para esclarecer, pelo menos, uma questão difícil e apresentar a informação de uma forma concisa, mas factual e compreensível para cada pessoa.

As vasculites são classificadas de acordo com várias indicações, por exemplo

• o tamanho do vaso envolvido
  • vasculite de grandes vasos
  • vasculite de vasos de tamanho médio
  • vasculite de pequenos vasos
• tipo de vaso sanguíneo
  • inflamação da aorta - aortite
  • inflamação das artérias médias e pequenas - arterite
  • arterite - arteriolite
  • inflamação das arteríolas, capilares e vénulas - vasculite
  • inflamação das veias - flebite
• localização
• etiologia
  • primária - causa pouco clara
  • secundária - noutra doença
    • infecciosa
    • doenças sistémicas do tecido conjuntivo, lúpus, artrite reumatoide, síndrome de Sjogren e outras
    • reação a medicamentos
    • doença maligna
    • e outras
• Patogénese
• tipo de reação inflamatória
• tipo de perturbação imunitária
• danos nos tecidos e órgãos

A divisão por descobridor também é interessante, uma vez que não capta totalmente as condições históricas exactas para a identificação da doença em questão.

Ao longo do tempo, foram desenvolvidas várias classificações. A classificação de consenso de Chapel Hill foi desenvolvida para unificação e posteriormente modificada.

A classificação de consenso de Chapel Hill é apresentada no quadro seguinte

O que é que as causa? Não é exatamente claro.

São mencionados alguns factores de risco para a sua ocorrência, como a predisposição genética, a autoimunidade, as infecções, as complicações de outras doenças sistémicas, a reação alérgica a determinados medicamentos. A ação multifatorial desempenha um papel importante - factores mútuos e múltiplos.

O início do problema pode ser um determinado fator desencadeante.

As vasculites podem ter diferentes causas e, deste ponto de vista, também se dividem em primárias e secundárias.

Divisão das vasculites por causas:

1. primária - a causa exacta da doença é desconhecida
2. secundária - outras doenças, como infecções, doenças oncológicas, doenças sistémicas do tecido conjuntivo, etc., constituem a base da vasculite

As formas primárias são geralmente doenças auto-imunes. O seu desenvolvimento pode ser causado por um desencadeamento indeterminado e pela interação de vários factores. Um exemplo pode ser a presença de uma predisposição genética.

As vasculites secundárias reflectem a existência de outra doença. A distinção da forma de vasculite é importante para o seu tratamento.

A causa da forma secundária é, por exemplo

• infeção - por bactérias, vírus ou parasitas
• doenças difusas do tecido conjuntivo, como a artrite reumatoide, o lúpus e outras
• doenças oncológicas malignas
• outras doenças sistémicas, como a sarcoidose
• medicamentos
• vasculite consultiva
• transplante

Os sintomas dependem de vários factores, tais como a localização e a extensão da lesão do vaso sanguíneo. Uma doença pequena e não grave pode não se manifestar, sendo por vezes ligeira.

O contrário acontece com um vaso maior ou grande, ou seja, vasos de tamanho médio que fornecem sangue aos tecidos e órgãos.

O vaso pode estar inflamado num único local. A lesão inflamatória é geralmente bem circunscrita. Outro exemplo é quando a área de inflamação alterna com uma secção saudável. Apenas um ou vários vasos podem ser afectados ao mesmo tempo.

A lesão do vaso manifesta-se sob a forma de trombose com restrição do fluxo, podendo posteriormente formar-se coágulos sanguíneos que embolizam para outra parte do corpo. O aneurisma do vaso acima referido constitui um risco de rutura da parede do vaso e de desenvolvimento de dissecção ou rutura do vaso e de hemorragia.

A dissecção da aorta é uma situação grave, em que o sangue penetra entre as camadas da parede do vaso através do endotélio rompido e, dependendo da sua extensão, ameaça a vida de uma pessoa.

A rotura (rutura) da aorta com hemorragia maciça termina em morte.

Sintomas gerais não específicos deste grupo de doenças:

• fraqueza geral
• fadiga, apatia, aumento prolongado e inexplicável
• aumento da temperatura corporal até à febre
• suores
• falta de apetite e perda de peso
• dores abdominais
• dor de cabeça
• tonturas ou desmaios
• palidez da pele
• dores musculares e articulares
• insuficiência renal
• sinusite persistente
• deficiência auditiva
• conjuntivite
• hipertensão de início recente
• as manifestações cutâneas também são comuns
  • ocorrem normalmente de forma simétrica e, nalguns casos, principalmente nos membros inferiores
  • púrpura - erupção cutânea de cor vermelha a púrpura
  • reticulares vivas - manchas vermelhas a cor-de-rosa na pele dos membros inferiores
  • eritema - vermelhidão plana da pele
  • petéquias - pequenas erupções de sangue na pele, do tamanho de uma cabeça de alfinete
  • hiperpigmentação
  • nódulos subcutâneos
  • defeitos cutâneos - úlceras
  • necrose da pele - morte de parte da pele

A título de exemplo, eis algumas doenças e os seus sintomas...

Vasculite dos grandes vasos sanguíneos

O principal representante é a arterite de Takayasu e a arterite de células gigantes. Ambas as doenças têm um indicador comum, ou seja, a inflamação dos vasos de grande e médio calibre (aorta e seus ramos).

As doenças são muito próximas e pensa-se mesmo que se trata de uma única doença que se manifesta de duas formas diferentes.

Estão unidas pela presença de sintomas como a fadiga, a inflamação dos vasos sanguíneos, a febre, a hipertensão arterial presente numa idade jovem, uma diferença nas medições da tensão arterial nos membros superiores direito e esquerdo ou uma tensão arterial não mensurável (no caso de lesões da aorta).

A associação de sintomas neurológicos indica um problema com o fluxo sanguíneo para o cérebro, que pode ocorrer juntamente com a deficiência visual.

A procura da causa exacta é complexa.

Por exemplo:

A isquemia do membro inferior é geralmente causada por aterosclerose.

Em contrapartida...

No caso de uma doença do sangue do membro superior, a aterosclerose raramente está presente. A verdadeira causa pode ser uma embolia, uma trombose ou uma vasculite.

Arterite de Takayasu

A arterite de Takayasu é uma doença inflamatória crónica, de causa desconhecida, mais frequente nas mulheres e na faixa etária inferior a 40 anos.

Ocorre maioritariamente em populações asiáticas, onde a sua incidência varia entre 0,3 e 150 novos casos por 1 000 000 de habitantes.

Afecta a aorta e os seus ramos principais e divide-se em 4 subtipos de acordo com o local da lesão, nomeadamente

• Tipo I - afectando o arco aórtico, o arcus aortae e os ramos divergentes, frequentemente com insuficiência da válvula aórtica
• Tipo II - afectando a aorta descendente, a aorta descendente
• O tipo III é uma combinação do tipo 1 e do tipo 2
• Tipo IV - por lesão dos vasos pulmonares

Os sintomas podem incluir dificuldades como

• Fadiga
• fraqueza
• suores noturnos
• dores musculares
• dores nas articulações
• perda de peso
• dor nos membros superiores, especialmente durante o esforço
• enfraquecimento do pulso num membro superior ou desaparecimento total
• diferença lateral da medição da tensão arterial nos membros superiores superior a 10 mmHg
• sopro nos grandes vasos
• tonturas
• sensação de desmaio até à perda de consciência
• perturbações visuais até à cegueira
• lesões pulmonares e hipertensão pulmonar
• ou tensão arterial elevada devido a insuficiência renal

A doença tem vários nomes, tais como: Síndrome do arco aórtico Doença sem pulso Síndrome de Martorell Síndrome de Takayasu-Onishi e outros.

Arterite de células gigantes

A arterite de células gigantes é uma das vasculites mais comuns na população adulta, afectando geralmente pessoas com mais de 50 anos, mais especificamente entre os 70 e os 80 anos.

Afecta sobretudo pessoas na América do Norte e na Europa, onde se estima que existam 200 a 250 pessoas afectadas por 1 000 000 de habitantes por ano.

Afecta os grandes vasos sanguíneos, como a aorta, mas principalmente as artérias carótidas e vertebrais, mas também os vasos sanguíneos mais pequenos da face, como a artéria temporal, a artéria orbital e as artérias do cérebro.

É também designada pela abreviatura ACG - Arterite de Células Gigantes.

Os sintomas da ACG incluem:

• Desenvolvimento mais lento
• aumento da temperatura corporal
• Fadiga
• falta de apetite e perda de peso
• dor de cabeça
• perturbações visuais, visão dupla ou cegueira de um olho
• dor nos músculos da mastigação - esforço
• dores nos membros superiores
• dormência dos membros superiores, síndroma de Raynaud até necrose dos dedos
• encefalopatia - disfunção cerebral, perturbação da memória, alteração do intelecto, demência, etc.
• e outras perturbações associadas à anemia do órgão em causa

A polimialgia reumática está associada, numa percentagem significativa dos casos, a manifestações como a rigidez matinal do pescoço, dores nos músculos do ombro e da bacia.

A doença tem vários nomes, como doença de Horton ou arterite temporal.

Vasculite dos vasos médios

O nome indica claramente que afectam os vasos sanguíneos de tamanho médio.

Quando a parede do vaso é danificada, ocorre estenose devido a trombose, mas também um aneurisma.

Um dos principais representantes é a poliarterite nodosa.

Poliarterite nodosa

Em suma, trata-se de uma afeção da parede vascular de vários vasos por inflamação com formação de nódulos. É também designada por vasculite necrosante, inflamação nodular múltipla das artérias.

Os nódulos formam-se como resultado da inflamação necrosante da parede do vaso e do enfraquecimento da parede do vaso, quando se forma um aneurisma vascular.

Está associada a infecções estreptocócicas, mas também à hepatite B ou C.

Afecta mais frequentemente os vasos sanguíneos que transportam sangue para os rins e para os órgãos digestivos, mas também os vasos sanguíneos do coração, dos músculos e dos ossos.

Os sintomas da poliarterite nodosa desenvolvem-se de acordo com o órgão afetado:

• sintomas gerais
  • Fadiga
  • fraqueza
  • aumento da temperatura corporal até à febre
  • náuseas e falta de apetite
  • perda de peso
  • dores musculares e articulares
• rins - isquémia a enfarte com disfunção e insuficiência renal, proteínas e sangue na urina + hipertensão renovascular associada - forma grave de pressão arterial elevada
• trato gastrointestinal - dor abdominal, hemorragia do TGI, lesões do pâncreas, vesícula biliar e outras
• sistema nervoso - polineuropatia e dor, parestesias (formigueiro), perturbações sensoriais ou hemiplegia - acidente vascular cerebral, convulsões e outros problemas neurológicos
• coração - doença cardíaca isquémica a insuficiência cardíaca
• músculos e articulações - dor e fraqueza muscular e articular, atrofia
• pele - erupção cutânea, eritema (vermelhidão da pele), petéquias, até nódulos cutâneos, ulceração até necrose (necrose da pele)
  • é frequente a descoloração púrpura da pele (púrpura), que são erupções cutâneas pontilhadas de vermelho a púrpura
• nos rapazes, hiperidrose e dor nos testículos

Doença de Kawasaki

Trata-se de uma doença preferencialmente infantil, com idades até aos 5 anos (média de 2 a 3 anos), cuja causa é desconhecida.

A maior incidência regista-se na Ásia e em crianças japonesas.

A doença é principalmente de risco devido a danos nos vasos do coração.

O curso é caracterizado por sintomas como

• início súbito da fase aguda
• febre superior a 40 °C
• conjuntivite bilateral
• mucosas secas, boca gretada, eritema - língua vermelha e ensanguentada (língua de framboesa ou de morango)
• aumento dos gânglios cervicais
• vermelhidão da pele e inchaço das mãos
• sementeira de pele nas virilhas e no peito
• dores abdominais
• inflamação das articulações
• dor de cabeça
• dores abdominais
• náuseas
• fraqueza
• fadiga

O diagnóstico é efectuado com a ajuda da história clínica e de análises laboratoriais ao sangue (PCR, hemograma, sedimentação, bioquímica, anticorpos e outras) e à urina (presença de sangue e proteínas).

Médicos de várias disciplinas trabalham em conjunto no diagnóstico ao mesmo tempo.

Métodos de imagiologia, tais como:

• RX
• TAC
• RESSONÂNCIA MAGNÉTICA
• Sonografia
• Angiografia, que utiliza um agente de contraste injetado nos vasos sanguíneos e raios X - um método de diagnóstico e terapêutico para doenças dos vasos sanguíneos de grande e médio calibre

Em alternativa, também se efectuam biópsias (da pele, dos vasos sanguíneos, dos rins, dos pulmões e de outros tecidos). A biópsia consiste na recolha de uma pequena amostra e na avaliação da vasculite.

A evolução da doença depende do local e da extensão da lesão, podendo ser afetado apenas um vaso sanguíneo num local, ou um vaso sanguíneo em vários locais, ou mesmo vários vasos sanguíneos.

A doença pode ser de curta duração ou vitalícia.

E mais.

Naturalmente, também depende dos tecidos e órgãos que não estão danificados.

Em caso de isquémia do coração, esta manifesta-se por doença das artérias coronárias, enfarte do miocárdio ou insuficiência cardíaca; em caso de cérebro com insuficiência sanguínea, manifesta-se por problemas neurológicos; em caso de isquémia ou enfarte do rim, manifesta-se por insuficiência renal.

A vasculite dos grandes vasos caracteriza-se por uma evolução caraterística em duas fases: na primeira fase, surgem sintomas gerais de doença inflamatória, como fadiga, febre, falta de apetite e perda de peso.

A segunda vaga de problemas surge, por vezes, anos mais tarde.

As manifestações das alterações vasculares podem ocorrer em simultâneo na forma aguda, mas, em alguns casos, estas complicações podem surgir com semanas, meses ou anos de intervalo.

O endotélio vascular destruído retém os coágulos sanguíneos, que podem bloquear gradualmente o vaso por completo. Em alternativa, o coágulo sanguíneo separa-se do vaso e desloca-se pelo sangue sob a forma de um êmbolo.

O êmbolo flutua na corrente sanguínea e pode causar uma embolia (bloqueio de um vaso sanguíneo) num local completamente diferente do corpo humano.

A ameaça associada a uma parede de vaso enfraquecida é a já referida protuberância, que ameaça a saúde e a vida em termos de dissecção e rutura do vaso com hemorragia subsequente.

A evolução pode ser ligeira ou grave.

Uma evolução ligeira pode caraterizar-se por um desconforto geral, como a fadiga, e está associada a uma pequena erupção cutânea, mas não constitui uma ameaça grave para a saúde da pessoa.

A gravidade moderada caracteriza-se também por sintomas gerais, como fadiga, aumento da temperatura corporal ou falta de apetite. As manifestações cutâneas estão mais presentes, podendo também estar associadas dores articulares e musculares e complicações tardias.

No caso de uma evolução aguda grave, os órgãos vitais estão em risco, sendo possível a sua falência devido a isquémia e enfarte. A hemorragia ou a morte súbita são igualmente graves.

Qual é o prognóstico?

O prognóstico depende da evolução global da doença, sendo também influenciado pelo diagnóstico precoce da doença e pelo tratamento precoce.

O tratamento atempado destina-se a reduzir a evolução da doença e, mais importante ainda, a limitar as consequências da doença e as lesões permanentes nos órgãos.

Se a doença não for tratada, o risco de lesões permanentes nos órgãos e de morte aumenta.