Otosclerose: O que é e porque ocorre? Quais são os sintomas? (Distúrbios da audição)

A otosclerose é uma doença progressiva que afecta os ossos do ouvido interno e que leva à perda gradual da audição, em alguns casos em ambos os ouvidos.

A otosclerose afecta mais frequentemente o pavilhão auricular, o último de uma série de três pequenos ossos localizados no ouvido médio.

Actualmente, existem várias opções de tratamento para a perda de audição, sendo a mais preferida a substituição cirúrgica do estribo ou a implantação de um aparelho auditivo.

O termo otosclerose deriva das palavras "oto", que significa ouvido, e "sclerosis", que significa endurecimento dos tecidos.

A otosclerose é uma doença causada por uma remodelação óssea anormal no ouvido médio.

Toda a remodelação óssea ocorre naturalmente durante a vida. Esta remodelação é um processo dinâmico em que o tecido ósseo é reconstruído através da substituição do tecido antigo por osso recém-formado. Na otosclerose, este processo é patologicamente alterado. A sua função correcta, nomeadamente a transmissão do som do ouvido médio para o ouvido interno, é prejudicada.

A otosclerose é mais frequente nos caucasianos, a chamada população caucasiana, sendo ligeiramente menos frequente na população asiática.

Afecta as mulheres até 2 vezes mais do que os homens.

Os primeiros sinais da doença surgem na segunda ou terceira década de vida. Raramente, a otosclerose pode afectar crianças e adolescentes.

A audição é um dos cinco sentidos através dos quais o ser humano percepciona as sensações sonoras. Os órgãos da audição são o pavilhão auricular, o ouvido externo, o ouvido médio e o ouvido interno. A percepção correcta do som depende de uma série de eventos em que as ondas sonoras no ar são convertidas em sinais electroquímicos no ouvido.

O nervo auditivo transmite depois estes sinais aos centros auditivos no cérebro.

No primeiro passo, as ondas sonoras entram no ouvido externo e passam por uma passagem estreita chamada canal auditivo. No final do canal auditivo encontra-se uma membrana fina, branca e translúcida - o tímpano.

A partir do tímpano, estas vibrações são transmitidas a três pequenos ossos no ouvido médio, chamados martelo, bigorna e estribo.

Estes pequenos ossos actuam como um amplificador, amplificando as vibrações sonoras e "enviando-as" para a cóclea, que é um órgão em forma de espiral no ouvido interno, cheio de líquido.

As vibrações sonoras recebidas são transmitidas do martelo para a bigorna e depois para a cóclea. A cóclea é suportada pela chamada janela oval da cóclea. As vibrações amplificadas agitam o fluido no interior da cóclea. É criada uma onda que faz com que as minúsculas células ciliadas se movam para cima e para baixo.

O movimento destas células cria um sinal eléctrico que é depois transmitido pelo nervo auditivo ao cérebro.

O resultado é o reconhecimento da sensação como som.

As células ciliadas localizadas na parte inferior da cóclea reconhecem sons agudos, e as células ciliadas mais próximas do meio reconhecem sons mais graves, como o ladrar de um cão grande.

A otosclerose faz com que as articulações intermaxilares "endureçam" e um dos ossos fique preso.

Em 80% dos casos, o último da fila de ossos, o estribo, é afectado pela otosclerose.

Como não é móvel, deixa de ser capaz de vibrar e de transmitir as vibrações sonoras. Este sinal deteriora-se e a audição piora progressivamente.

A remodelação ocorre em todos os ossos ao longo da vida, sendo um fenómeno natural importante, por exemplo, na cicatrização de fracturas ósseas.

Nos grandes ossos, a remodelação óssea normal ocorre a uma taxa de cerca de 10% por ano; nos pequenos ossos do ouvido, a remodelação óssea é muito lenta, apenas 0,13% por ano.

Os doentes com otosclerose têm uma remodelação óssea anormalmente aumentada. A remodelação óssea patologicamente rápida leva à acumulação de tecido ósseo rapidamente formado e redundante.

A remodelação óssea anormal na otosclerose ocorre em três fases:

1. Fase de otospongiose - há um aumento da actividade dos osteoclastos (células que engolfam o osso velho) e a formação de novos vasos sanguíneos, levando à reabsorção óssea e à formação de espongiose
2. Fase de transição - os osteoblastos migram para as novas espongiose
3. Fase otosclerótica - formação de depósitos escleróticos que exercem pressão sobre os vasos sanguíneos e prejudicam a microcirculação

A causa deste aumento da remodelação óssea ainda não é conhecida, mas alguns investigadores acreditam que pode estar relacionada com o sistema imunitário e com mediadores da inflamação chamados citocinas. Um equilíbrio adequado destas substâncias é essencial para uma remodelação óssea saudável.

Alguns estudos sugerem que a otosclerose é uma doença hereditária: cerca de 60% dos doentes com otosclerose têm uma história familiar da doença e os restantes 40% têm uma história esporádica de otosclerose.

As flutuações hormonais podem ser outro factor de risco, como a puberdade, a gravidez e a menopausa, que também estão associadas a uma rápida perda de audição em doentes com otosclerose previamente diagnosticada. Os cientistas identificaram mesmo receptores de estrogénio nas células otoscleróticas, apoiando a teoria de que as hormonas sexuais femininas influenciam a progressão da doença.

A função anormal das paratiróides, com níveis anormais de cálcio e fosfato, também pode ser uma causa potencial da otosclerose. No entanto, a otosclerose afecta apenas o osso temporal, do qual o estribo faz parte.

A otosclerose é mais frequente em pessoas que tiveram a doença infecciosa do sarampo na infância. A razão exacta pela qual o sarampo afecta o aparecimento ou a progressão da otosclerose ainda não é conhecida.

O sintoma mais comum e principal da otosclerose é a perda de audição.

Normalmente, começa num ouvido e progride para o outro ouvido à medida que a doença progride. Até 80% dos doentes nas fases mais avançadas da otosclerose têm perda de audição bilateral.

Os primeiros sintomas incluem a incapacidade de reconhecer tons baixos ou sussurros. Os doentes têm dificuldade em ouvir vozes masculinas ou vogais nas palavras. A perda de audição num ouvido é perceptível, por exemplo, ao fazer chamadas telefónicas.

Os doentes começam a colocar o telefone no outro ouvido, onde conseguem ouvir melhor.

Outros sintomas incluem tonturas incómodas, problemas de equilíbrio ou tinnitus, que é um assobio, batida, zumbido ou assobio constante nos ouvidos. Até metade dos doentes com otosclerose sofre deste sintoma.

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A vertigem, ou seja, a tontura e a vertigem, ocorre em conexão com uma afecção dos canais semicirculares. Os canais semicirculares estão localizados perto da cóclea e, juntamente com ela, formam o órgão de equilíbrio auditivo. Os canais semicirculares são responsáveis pelo equilíbrio do corpo.

Resumo das possíveis manifestações da doença:

• Perda progressiva da audição, primeiro num ouvido e, em 80% dos casos, nos dois ouvidos.
  • inicialmente tons baixos e sussurros
  • deficiência auditiva - a perda de audição também pode ser encontrada sob o termo hipoacusia
• tonturas, vertigens
• dificuldade em manter o equilíbrio
• zumbido, assobio nos ouvidos - tinnitus

A otosclerose é uma das doenças da audição, pelo que o seu diagnóstico é efectuado por um médico especializado em otorrinolaringologia (ORL), que dispõe de instrumentos e equipamentos que permitem diagnosticar deficiências em todas as secções do órgão da audição.

Exame otoscópico

O primeiro passo é um exame otoscópico convencional. O médico examina a área do ouvido externo com um otoscópio - um aparelho com um funil fino e luz. Uma vez que a otosclerose ocorre nas estruturas profundas do ouvido, o exame otoscópico é geralmente normal.

Uma excepção é a presença de vermelhidão ao longo do tímpano, que se designa por sinal de Schwartz. Este sinal pode não estar presente em todos os doentes com otosclerose, pelo que não é uma condição de diagnóstico importante.

Audiometria

A audiometria é tradicionalmente utilizada para diagnosticar perturbações auditivas, que incluem a otosclerose.

O resultado de um exame audiométrico é um audiograma, ou seja, uma curva que mostra a intensidade do som (loudness) e a frequência dos tons necessários para que o doente os ouça. O exame é feito numa sala silenciosa, com auscultadores. Cada ouvido é examinado separadamente, uma vez que a perturbação pode ocorrer apenas num ouvido.

O audiograma permite distinguir a perturbação da condução aérea da perda auditiva perceptiva.

Se a condução óssea estiver bem e a perturbação estiver na condução aérea, trata-se de uma perturbação da condução, o que significa que o som não está a ser transmitido do ouvido médio para o ouvido interno. Por conseguinte, o problema está no ouvido médio e o ouvido interno está intacto.

Se o doente ouvir igualmente mal através dos canais ósseo e aéreo, trata-se de uma perturbação perceptiva, o que significa que a perturbação se encontra no ouvido interno.

A otosclerose manifesta-se tipicamente por uma perda auditiva transdutiva de baixa frequência. Num audiograma, está presente um defeito de condução óssea nas regiões de frequência à volta de 2.000 Hz. Esta característica diagnóstica é designada por entalhe de Carhart.

A curva do audiograma pode ser utilizada para determinar o grau de perda auditiva.

A Organização Mundial de Saúde (OMS) desenvolveu uma Classificação Internacional de Perda Auditiva:

1. perda auditiva ligeira - 26-40 dB
2. perda auditiva moderada - 41-55 dB
3. perda auditiva moderada - 56-70 dB
4. perda auditiva severa - 71-90 dB
5. perda auditiva severa - mais de 91 dB

A progressão da otosclerose também pode ser monitorizada através de um audiograma. A progressão da doença é directamente proporcional ao grau de perda auditiva e à alteração da frequência do som ouvido. Inicialmente, há uma deficiência na percepção dos tons de baixa frequência. Nas fases em que a condutividade se deteriora devido ao endurecimento das articulações entre os ossos, a deficiência manifesta-se na percepção de todas as frequências e das frequências altas.

Com o passar do tempo, 10 % dos doentes otoscleróticos desenvolvem também lesões cocleares (lesões do ouvido interno - cóclea). Um envolvimento coclear extenso caracteriza-se por uma perda auditiva mista em todas as frequências do audiograma.

Timpanometria

A timpanometria examina o estado do ouvido médio e, em particular, a transmissão da energia acústica, concentrando-se na mobilidade do tímpano e dos ossos do ouvido médio. A medição baseia-se no princípio das alterações da pressão do ar no canal auditivo.

O resultado patológico é um achatamento da curva do timpanograma, o que ocorre apenas nas fases mais avançadas da otosclerose, pelo que os timpanogramas em doentes com otosclerose precoce são frequentemente normais.

Exame imagiológico

Um exame útil é a tomografia computorizada de alta resolução, que tem uma elevada sensibilidade e especificidade diagnóstica, podendo revelar anomalias na anatomia do doente e também o grau de gravidade da doença.

Os achados da TC na otosclerose incluem várias anomalias anatómicas na espessura dos ossículos e no tamanho do ouvido médio e das estruturas do tímpano.

A TC de alta resolução também pode revelar uma perturbação do ouvido interno, ou seja, da cóclea. A afectação da cóclea é visível como uma área desmineralizada à volta da cóclea - o sinal do duplo anel.

A TC de alta resolução também é utilizada no planeamento do tratamento cirúrgico da otosclerose.

A perda de audição começa subitamente e vai-se agravando gradualmente.

Muitos doentes com otosclerose podem nem dar por ela nas fases iniciais, mas mais tarde sentem que já não conseguem ouvir sons baixos ou sussurros.

À medida que a doença progride, a audição deteriora-se mesmo quando se ouvem sons de alta frequência.

A lesão secundária na otosclerose é o envolvimento das estruturas do ouvido interno - a cóclea. A lesão auditiva resultante na cóclea é denominada mista, porque está presente tanto a perda auditiva neurossensorial (perceptiva) como a condutiva. Afecta 1 em cada 10 doentes.

O prognóstico da doença é desfavorável.

Infelizmente, não existe nenhum tratamento conhecido para retardar ou parar a progressão da doença. Alguns doentes sofrem de perda auditiva progressiva que se estende ao outro ouvido.

Mesmo com tratamento cirúrgico, a otosclerose não tem cura. Em 90% dos casos, a audição melhora e em metade dos doentes o zumbido desaparece.