Pênfigo: O que é o pênfigo, porque é que ocorre e quais são os seus sintomas?

O pênfigo pertence ao grupo das doenças crónicas da pele com bolhas (dermatoses bolhosas).

O pênfigo afecta a pele e as membranas mucosas e a sua causa é desconhecida na maioria dos casos.

Os seguintes grupos de doenças de pele com bolhas distinguem-se de acordo com a localização e o curso da formação de bolhas:

1. grupo do pênfigo
2. o grupo dos penfigóides
3. grupo da epidermólise bolhosa hereditária

As doenças do tipo pênfigo incluem doenças de pele potencialmente mortais. As formas graves de pênfigo que não são tratadas podem ser fatais. O pênfigo é uma doença muito rara.

O principal sintoma do pênfigo são as bolhas, que se formam quando a adesão entre as células adjacentes se solta e, em seguida, o líquido se acumula na área solta.

Os auto-anticorpos são dirigidos contra as moléculas de adesão da epiderme. Os antigénios alvo perdem a sua função adesiva, o que resulta na formação de bolhas.

O grupo do pênfigo inclui:

• pênfigo vulgar
• pênfigo vegetante
• pênfigo herpetiforme
• pênfigo foliáceo
• pênfigo eritematoso
• pênfigo paraneoplásico

Pensa-se que a causa do pênfigo pode ser um vírus ou perturbações tóxicas e metabólicas.

Todo o processo desta doença parece começar no ponto em que as pontes intercelulares entre as células da pele são interrompidas ou desaparecem completamente.

Em doentes com pênfigo, foram demonstrados auto-anticorpos com uma afinidade específica para os componentes intercelulares da epiderme, que perturbam a força das junções intercelulares, provocando assim a formação de bolhas.

Os factores de risco incluem...

Origem geográfica

O pênfigo está distribuído por todo o mundo, sendo a sua maior incidência registada no Próximo e Médio Oriente, na Europa Ocidental e na América do Norte.

Curiosamente, o pênfigo foliáceo encontra-se principalmente nas zonas rurais do Brasil e da Tunísia.

Grupos étnicos

O pênfigo pode ocorrer em todos os grupos étnicos. No entanto, os doentes de origem judaica são mais propensos a desenvolver a doença.

Género e idade

Em geral, o pênfigo ocorre em ambos os sexos. Em algumas formas, afecta mais frequentemente as mulheres. O pênfigo surge normalmente entre os 30 e os 60 anos de idade. Ocasionalmente, pode também surgir na infância ou na velhice.

Predisposição genética

A maior probabilidade de aparecimento de pênfigo em alguns grupos de pessoas pode dever-se, em parte, a uma predisposição genética.

Vários factores de risco (medicamentos, radiação UV, alimentação, vírus) podem desencadear o pênfigo, mas estes factores só o fazem em pessoas com predisposição genética para a doença.

Medicamentos

O pênfigo pode ser desencadeado por medicamentos que contenham as drogas ibuprofeno, indometacina, fenilbutazona, propranolol.

Sabia que...

Os resultados de alguns estudos sugerem que, em alguns casos, fumar pode ter um efeito protetor contra o pênfigo.

O principal sintoma do pênfigo é a formação de bolhas, que podem aparecer na pele ou nas membranas mucosas (boca, nariz, garganta, órgãos genitais). Os sintomas da doença podem variar nas diferentes formas de pênfigo.

1. Pênfigo vulgar

O pênfigo vulgar não é uma doença comum, mas é a mais comum do grupo dos pênfigos (80%).

Ocorre entre os 30 e os 60 anos de idade e, nalguns casos, pode também ocorrer em crianças.

É mais frequente nos judeus e nas pessoas que vivem perto do Mediterrâneo.

O pênfigo vulgar tem um início subtil, podendo os sintomas surgir em qualquer parte da pele. Começam por aparecer pequenas bolhas, que rebentam passado pouco tempo.

Em cerca de 50 % dos doentes, os primeiros sintomas aparecem na cavidade oral, onde se inclui a estomatite aftosa.

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As manifestações da doença não provocam comichão na maioria dos casos, mas os sintomas típicos da doença incluem manifestações dolorosas, fissuras, hemorragias, crostas e a ocorrência de infecções secundárias.

O pênfigo é caracterizado por bolhas que aumentam de tamanho e que se espalham gradualmente para a área circundante. A pressão e o puxão do dedo sobre a pele normal fazem com que a superfície da pele se desprenda e se desloque.

Pelas razões acima referidas, as bolhas formam-se em zonas sujeitas a pressão e fricção (costas, joelhos, cotovelos).

Os sintomas gerais podem acompanhar o pênfigo persistente ou extenso. Os sintomas gerais incluem falta de apetite e definhamento progressivo. A temperatura elevada pode ser séptica nas fases finais.

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2. pênfigo vegetante

Uma forma de pênfigo vulgar é o pênfigo vegetante, que ocorre em cerca de um terço dos casos de pênfigo vulgar e tem maior incidência entre os 50 e os 70 anos.

Existem 2 tipos:

• Tipo de Neumann

O tipo de Neumann desenvolve-se no decurso do pênfigo vulgar. A principal manifestação da doença são bolhas flácidas que rebentam rapidamente. Ocorrem principalmente nos lábios, nos sulcos nasolabiais ou na vulva.

• Tipo Hallopeau

Os sintomas da doença manifestam-se principalmente nas zonas intertriginosas (axila, região anal). A manifestação primária é uma bolha de cor amarela que, após a sua rutura, provoca um inchaço e a formação de um odor desagradável.

O problema é o aparecimento de uma infeção bacteriana ou micótica secundária.

Os sintomas manifestam-se principalmente nas seguintes zonas

• perigenital e perianal
• axilar
• submamária
• nos cantos da boca
• cavidades orais e nasais
• na laringe e na faringe

3. pênfigo herpetiforme

Os sintomas da doença incluem bolhas de tamanho variável. Os doentes sentem comichão e ardor intensos. As bolhas formam-se nos cotovelos, joelhos, ombros e região sacral.

4) Pênfigo foliáceo

Este tipo de pênfigo é muito raro.

Afecta sobretudo adultos com idades compreendidas entre os 50 e os 60 anos, sendo crónico nos doentes adultos. Ocasionalmente, pode ocorrer em crianças. Curiosamente, pode curar-se espontaneamente nas crianças.

A doença pode ser desencadeada pela luz solar ou por medicamentos. Os sintomas da doença aparecem principalmente nas partes seborreicas do corpo (couro cabeludo, rosto, peito, costas). Os sintomas desta forma de pênfigo nunca aparecem nas membranas mucosas.

Este tipo de pênfigo caracteriza-se pela formação de vesículas planas e flácidas que rebentam. Ao mesmo tempo, formam-se crostas em forma de folhas e escamas em camadas. Mais tarde, formam-se manifestações inchadas, pegajosas e húmidas, caracterizadas por um odor desagradável.

Durante a evolução da doença, podem ocorrer febre, infecções secundárias, diarreia, diminuição da produção de urina e insuficiência renal.

5) Pênfigo eritematoso (pênfigo seborreico, síndroma de Senear-Usher)

Este tipo de pênfigo é muito raro, ocorrendo principalmente em mulheres.

As manifestações da doença surgem sobretudo em locais expostos à luz solar.

Os sintomas aparecem principalmente nas zonas seborreicas, daí o nome pênfigo seborreico. Ocorre principalmente no rosto, na cabeça, no peito e nas costas.

Os sintomas que surgem no rosto assemelham-se à dermatite seborreica. Os sintomas da doença incluem bolhas flácidas. O curso da doença pode ser circunscrito. No entanto, em alguns casos, pode evoluir para pênfigo foliáceo.

Após a cicatrização das bolhas, mantém-se a hiperpigmentação.

6) Pênfigo paraneoplásico

Os sintomas da doença incluem erosões dolorosas na cavidade oral, podendo também aparecer na mucosa da faringe, laringe, esófago, nariz e mucosa genital. O pênfigo paraneoplásico é frequentemente diagnosticado em conjunto com um tumor.

Em alguns casos, precede o tumor e está frequentemente associado à doença de Hodgkin e à leucemia linfocítica crónica.

O diagnóstico correto do pênfigo baseia-se na história, no quadro clínico, no exame histológico, no exame de imunofluorescência e na determinação dos anticorpos circulantes.

Outros exames de rotina incluem hemograma, exame bioquímico, rastreio do cancro, radiografia pulmonar e esfregaços bacteriológicos.

O diagnóstico não é difícil na maioria dos casos, mas o médico deve excluir doenças crónicas da pele com bolhas (doenças bolhosas).

O quadro seguinte apresenta as características de várias doenças vesiculosas

A evolução da doença é longa.

Os sintomas iniciais do pênfigo são discretos e surgem em qualquer ponto da pele normal, não queimada, com a formação de bolhas de conteúdo claro.

Quando a cobertura das bolhas se rompe, aparece uma erosão vermelha, formando uma crosta. O bordo exterior da bolha pode espalhar-se para a área circundante.

À medida que a doença progride, a erupção das bolhas continua. Pode formar-se um rebordo inflamatório à volta das bolhas mais antigas. A fina cobertura das bolhas e a sua propagação gradual para a área circundante leva a erosões extensas.

Formam-se mais bolhas e a doença espalha-se ainda mais.

Como podemos evitar o agravamento da progressão da doença?

• não comer alimentos picantes que podem irritar a mucosa oral
• beber muitos líquidos
• evitar beber café, álcool e bebidas açucaradas
• não fumar
• fazer uma dieta rica em calorias e proteínas
• assegurar um maior consumo de vitaminas
• utilizar sabonetes suaves
• evitar o sol
• seguir as indicações do seu médico