Polimiosite e dermatomiosite: quais são as suas causas, sintomas e tratamento?

A polimiosite e a dermatomiosite são miosites idiopáticas imunogénicas, doenças auto-imunes em que a imunidade é dirigida contra as células do próprio organismo, mais especificamente as fibras musculares.

As duas doenças são próximas uma da outra, mas caracterizam-se por algumas diferenças.

Polimiosite - PM, dermatomisite - DM.

Ambas as formas têm por base um processo inflamatório e degenerativo que afecta os músculos. Na dermatomiosite, há também lesões em pequenos vasos sanguíneos e envolvimento da pele com manifestações cutâneas típicas.

As perturbações musculares tendem a ser subagudas durante um período de semanas ou crónicas (a longo prazo). A evolução aguda da doença é rara, mas tanto mais grave.

Doenças reumáticas auto-imunes raras, que afectam cerca de 7 em cada 1 000 000 de pessoas por ano.

Ambos os sexos são afectados, mas as mulheres têm uma incidência ligeiramente superior, a idade é semelhante e podem ocorrer em qualquer idade, mesmo na infância.

Em ambos os casos, o diagnóstico e o tratamento precoces são importantes.

Quer saber mais sobre a polimiosite e a dermatomiosite?

Polimiosite

Esta doença autoimune caracteriza-se por um processo inflamatório dirigido contra as células das fibras musculares - o músculo estriado.

É também um tipo de miopatia.

A imunidade celular, os linfócitos citotóxicos CD8+, destroem as células musculares e provocam a sua morte.

O início da doença ocorre geralmente em adultos após os 18 anos de idade.
A 4ª a 6ª década de vida é considerada o período de incidência máxima.
A polimiosite juvenil é rara.

Juvenil = adolescente, imaturo.
O termo é utilizado para se referir a doenças que se desenvolvem em crianças antes dos 16 anos de idade.

A PM ocorre aproximadamente 2,5 vezes mais frequentemente no sexo feminino.

Caracteriza-se por fraqueza muscular, especialmente nas partes mais altas dos grupos musculares. O curso da doença varia durante um período de tempo mais longo.

Subaguda = algumas semanas.
Crónica = longo prazo, meses, anos.
Aguda = rápida, mas esta evolução é muito rara.

A dor muscular pode estar presente, mas não é necessária.
Está descrita como ocorrendo em cerca de 1/3 dos casos.

Juntamente com a polimiosite, alguns casos desenvolvem problemas extra-musculares e lesões noutros sistemas. Felizmente, trata-se de uma pequena percentagem.

A polimiosite ocorre em cerca de 10% dos casos juntamente com outra doença reumática autoimune do tecido conjuntivo, como

• lúpus sistémico
• síndroma de Sjogren
• artrite reumatoide
• mas também
  • doença de Crohn
  • Doença de Bechterew
  • Vasculite
  • miastenia gravis
  • cirrose biliar primária
  • tiroidite de Hashimoto
  • psoríase
  • e outras

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A coocorrência com doenças oncológicas, como a polimiosite paraneoplásica, é também um risco. Exemplos são os tumores malignos, o carcinoma broncogénico, o cancro do pâncreas, o cancro do estômago, da bexiga, colorrectal ou do fígado e outros.

Dermatomiosite

É também uma doença autoimune, no entanto, não é causada pela imunidade celular, mas sim pela imunidade humoral. A diferença é também que o processo inflamatório afecta os vasos sanguíneos mais pequenos das fibras musculares.

Especificamente, o endotélio dos capilares endomisiais, mas também outros pequenos vasos.

A perturbação da microcirculação (fornecimento de sangue a estes vasos minúsculos) resulta num fornecimento insuficiente de sangue aos músculos. O risco de uma destruição mais grave dos vasos sanguíneos é o subinfarto completo das fibras musculares (microinfarto) e a necrose.

A dermatomiosite ocorre normalmente na população adulta como forma adulta, sendo o pico principal registado na faixa etária dos 45-65 anos.

Menos frequentemente, desenvolve-se na infância, altura em que é designada por dermatomiosite juvenil, que se inicia entre os 5 e os 15 anos de idade.

À semelhança da polimiosite, manifesta-se normalmente por fraqueza muscular. As dores musculares ocorrem maioritariamente em crianças e com uma evolução aguda na idade adulta.

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A maior diferença em relação à polimiosite é...

Para além das queixas musculares, a dermatomiosite também apresenta sintomas cutâneos, daí o nome "dermato".

Estas alterações cutâneas são típicas da doença - o exantema heliotrópico e as pápulas de Gottron.

Na forma infantil da dermatomiosite juvenil, a calcinose está associada a 50% dos casos.

Para além disso, foi referido que em cerca de 10 % dos casos, a dermatomiosite desenvolve fibrose pulmonar, bem como vasculite necrosante do TGI (sistema digestivo) e dos olhos e outros problemas extra-musculares e extra-dérmicos, tais como doença cardíaca.

Dermatomiosite + outras doenças auto-imunes, como na polimiosite.

Cuidado com o aparecimento da doença após os 40 anos de idade. Nestes casos, também é relatado um risco aumentado de desenvolver cancro. Aproximadamente 6-45% dos casos apresentam, por exemplo, cancro do pulmão, do intestino, do pâncreas, do ovário ou da próstata nas mulheres.

Na dermatomiosite juvenil da infância, não ocorrem doenças oncológicas.

Porque é que surgem a polimiosite e a dermatomiosite? A causa do aparecimento da doença não está esclarecida.

Tal como acontece com outras doenças reumáticas, é sugerida alguma predisposição genética. Só é possível uma baixa taxa de ocorrência familiar. Não existe herança direta.

A predisposição genética deve-se à influência do ambiente externo. Neste contexto, afirma-se que a doença pode surgir como resultado de uma infeção (por exemplo, por um vírus, bactérias), mas também devido à ação de toxinas ou medicamentos.

Assim, o risco de desenvolver a doença é:

• a predisposição genética e a presença do antigénio HLA
• infeção por um vírus, uma bactéria ou um parasita
• exposição a toxinas ou a determinados medicamentos
• radiação UV
• cancro em adultos em cerca de 15% dos casos de polimiosite e 30% dos casos de dermatomiosite

As doenças não são infecciosas, ou seja, não são transmissíveis de pessoa para pessoa.

A polimiosite tem por base um processo inflamatório gerado pela imunidade celular. O processo autoimune (reação inflamatória) danifica diretamente as fibras musculares.

Na dermatomiosite, a situação é um pouco diferente.

A dermatomiosite tem um mecanismo de origem diferente, onde a imunidade humoral desempenha um papel importante.

O processo inflamatório afecta os capilares musculares mais pequenos, mas também outros pequenos vasos sanguíneos, o que provoca uma perturbação da microcirculação e reduz o fornecimento de sangue às fibras musculares.

Um estado mais grave é quando os pequenos vasos sanguíneos são danificados ao ponto de se tornarem intransponíveis, o que impede a perfusão das fibras musculares. Ocorre isquémia e microinfartos, seguidos de morte das fibras musculares - necrose.

Ambos os estados de doença são subsequentemente caracterizados por dificuldades típicas.

Os sintomas baseiam-se principalmente em lesões musculares, mas as duas formas têm algumas diferenças.

A polimiosite tem manifestações musculares típicas.

A dermatomiosite também tem problemas de pele.

O quadro mostra as manifestações de ambas as doenças

O diagnóstico de ambas as doenças baseia-se na história clínica, em que a pessoa descreve uma fraqueza muscular caraterística ou outros sintomas associados.

Segue-se, naturalmente, um exame muscular, testes musculares e testes cutâneos. É colhido sangue para testes laboratoriais, CK (creatina quinase sérica), MB (mioglobina), MSA (auto-anticorpos específicos da miosite) e, por exemplo, AST, ALT e outros, além de um hemograma (PCR).

É importante efetuar uma biopsia do tecido muscular.

+ EMG (eletromiografia e estado de atividade muscular) e RMN.

Os critérios de diagnóstico desenvolvidos por Bohan e Peter (1975) orientam a conclusão da dermatomiosite. É necessária a presença de todos os 4 critérios ou a presença de 3 critérios + alterações cutâneas. Na presença de 2, o diagnóstico é provável.

Critérios de diagnóstico na dermatomiosite:

1. Critérios clínicos - queixas musculares, evolução típica e sintomas cutâneos.
2. atividade elevada da creatina quinase sérica
3. EMG
4. biopsia muscular

Na polimiosite, os critérios de diagnóstico são semelhantes:

1. critérios clínicos - fraqueza muscular típica
2. atividade elevada da creatina quinase
3. EMG
4. biopsia muscular

Presença de 4 critérios = polimiosite, na presença de 3 é provável.

Existem outras classificações destas doenças.
Por exemplo, os critérios IBM - US 1995 Griggs et al.
Dalakas e Hohlfeld 2003 sugerem que os critérios Bohan e Peter podem também indicar outras distrofias musculares e miopatias.

A polimiosite desenvolve-se geralmente após os 20 anos de idade e tem uma evolução gradual, que pode durar semanas ou meses. Os primeiros sintomas são fadiga e fraqueza muscular.

O curso é progressivo, o que significa que a doença se agrava gradualmente. Na forma aguda, pode estar presente febre. Menos frequentemente, a polimiosite ocorre em crianças.

A fraqueza muscular está presente e, com o tempo, a pessoa não consegue levantar os braços acima do nível dos ombros e da cabeça, não aprende a subir colinas ou escadas ou não consegue levantar-se de uma posição de cócoras.

Gradualmente, a pessoa torna-se imóvel e a doença limita gravemente as suas actividades diárias, ficando confinada a uma cadeira de rodas. No entanto, a fraqueza nos membros inferiores não é tão frequente e intensa como a debilidade dos músculos da metade superior do corpo.

A dermatomiosite tem uma evolução muito semelhante, mas os problemas musculares são acompanhados por uma afetação da pele, com sintomas típicos: vermelhidão a púrpura da pele sobre pequenas articulações ou na face, ombros e parte superior das costas.

A evolução ao longo do tempo pode ser aguda, mas normalmente a doença desenvolve-se durante um período mais longo.

A dermatomiosite caracteriza-se pelo facto de afetar normalmente crianças entre os 5 e os 15 anos de idade ou adultos entre os 45 e os 65 anos de idade. A forma infantil também está frequentemente associada a calcinose da pele, em que o cálcio se deposita na pele e no tecido subcutâneo. Estão associadas deformações cutâneas.

A dor muscular é comum em ambas as formas, mas não é uma doença.

Na dermatomiosite, é dada uma classificação de acordo com a evolução, a saber

1. Dermatomiosite clássica - estão presentes sintomas musculares e cutâneos clássicos.
2. Dermatomiosite sem miosite
   • dermatomiosite hipomiopática
     • sem manifestações musculares
     • presença de alterações cutâneas durante 6 meses ou mais
     • presença de envolvimento muscular e inflamação no exame laboratorial
   • dermatomiosite amiopática
     • sem sintomas musculares
     • alterações cutâneas durante mais de 6 meses
     • sem confirmação laboratorial do envolvimento muscular
3. Dermatomiosite sem dermatite - com sintomas cutâneos mínimos

Após anos de apresentação de queixas, ocorre a remissão da doença. Os sintomas desaparecem. Mais comum na infância.

No entanto, pode ocorrer uma recaída (reativação das dificuldades) em qualquer altura.

Qual é o prognóstico? Melhor nas crianças. Depende, naturalmente, da evolução global.

Nas crianças, o risco de morte devido a complicações graves é baixo. A deteção precoce da doença e o tratamento precoce também ajudam.

Nos adultos, e especialmente nos idosos, o risco de morte é principalmente no caso de envolvimento muscular grave, associação com pneumonia por aspiração, pneumonia, quando existe o risco de inalação de alimentos e conteúdos estomacais devido a disfagia. A vasculite intestinal (inflamação dos vasos sanguíneos) do trato digestivo na DM também é perigosa.