Pseudotumor cerebral: O que é a hipertensão intracraniana idiopática?

O pseudotumor cerebral, hipertensão intracraniana idiopática, ocorre quando a pressão no interior do crânio (pressão intracraniana) aumenta excessivamente sem causa aparente, daí o nome "idiopática", que significa de causas inexplicáveis.

Os sintomas imitam os de um tumor cerebral, mas os exames imagiológicos não mostram qualquer processo expansivo no cérebro.

O pseudotumor cerebral pode ocorrer em crianças e adultos, mas é mais frequente em mulheres obesas em idade fértil.

A doença manifesta-se por dor de cabeça, inchaço da papila do nervo ótico (com perturbação visual associada) ou zumbido pulsátil.

Pseudotumor cerebral é o nome mais antigo de uma doença neurológica chamada hipertensão intracraniana idiopática (HII).

Trata-se de uma condição clínica caracterizada por um aumento da pressão intracraniana na ausência de qualquer fator causal identificável.

Isto significa que qualquer condição médica, anomalia venosa ou utilização ou exposição a medicamentos que possam causar o desenvolvimento secundário de hipertensão intracraniana devem ser excluídos através de investigações adequadas.

Podemos então fazer o diagnóstico de pseudotumor cerebral.

A incidência desta doença na população dos países ocidentais é de aproximadamente 0,9/100 000 habitantes por ano. Se considerarmos apenas a população feminina com idades compreendidas entre os 15 e os 44 anos, a incidência aumenta para 3,5 casos por 100 000 habitantes por ano.

Se considerarmos apenas as mulheres com idades compreendidas entre os 20 e os 44 anos que excedem o seu peso ideal em mais de 20%, obtém-se um valor ainda mais elevado, podendo chegar a 19 mulheres com hipertensão intracraniana por 100 000 habitantes por ano.

Nos países asiáticos, a prevalência é mais baixa (0,03/100 000/ano), o que se deve à diferente prevalência da obesidade a nível mundial: nos EUA, por exemplo, há dez vezes mais pessoas com obesidade do que nos países asiáticos.

Estes dados mostram que o sexo feminino e a obesidade estão fortemente associados à morbilidade do pseudotumor cerebral.

Os homens representam apenas 9% dos casos diagnosticados, o que sugere um possível papel das hormonas sexuais como causa da doença nas mulheres em idade reprodutiva.

Tal como as mulheres, os homens que sofrem de HII são geralmente obesos e desenvolvem a doença mais tarde, em média aos 37 anos, ao passo que as mulheres o fazem logo aos 28 anos.

Muito raramente, a doença é diagnosticada em idosos e em crianças com menos de 3 anos de idade.

A desregulação da dinâmica do líquido cefalorraquidiano (LCR) está envolvida no desenvolvimento desta doença, mas o mecanismo exato ainda é desconhecido.

A produção excessiva de LCR no cérebro, a diminuição da reabsorção e os gradientes de pressão anormais nas veias cerebrais estão envolvidos.

No que diz respeito à obesidade, o aumento dos valores do índice de massa corporal (IMC) está diretamente correlacionado com o risco de hipertensão intracraniana e com uma evolução mais grave.

Mesmo um aumento do IMC após a cura da HII é um fator de risco para a recorrência.

Existem várias hipóteses sobre a forma como a obesidade contribui para o desenvolvimento do pseudotumor cerebral: uma delas é a distribuição central da gordura corporal à volta do abdómen, que aumenta a pressão venosa, o que, por sua vez, inibe a reabsorção de fluidos no cérebro.

Outra teoria tem em conta o aumento da formação de microtrombos nos vasos sanguíneos, especialmente em doentes obesos, o que interrompe a circulação venosa, resultando novamente numa diminuição da recirculação de fluidos.

Além disso, foram encontrados níveis elevados de fbrinogénio, D-dímero, factores de coagulação e leptina, que regulam a produção, secreção e reabsorção de licor no cérebro através de várias respostas complexas do organismo, em doentes obesos com HII.

Uma vez que a HII é predominantemente diagnosticada em mulheres obesas em idade fértil, pode presumir-se a influência das hormonas esteróides femininas.

Outra doença que constitui um fator de risco para o desenvolvimento de pseudotumor cerebral é a chamada apneia obstrutiva do sono, que ocorre com muita frequência em pessoas obesas, especialmente nos homens.

A vitamina A e os retinóides são factores que também estão associados a um aumento do risco desta doença, principalmente devido à ingestão excessiva ou, pelo contrário, a doses baixas de vitamina A a longo prazo.

A reabsorção do líquor é também dificultada por uma alteração do fluxo venoso causada por uma obstrução venosa. A reabsorção do líquor é assegurada pelas chamadas granulações aracnóides, que se projetam no seio venoso cerebral.

A sua função é prejudicada se houver um estreitamento do seio venoso, ou seja, estenose.

Outras doenças que estão associadas à hipertensão intracraniana secundária

• Doença de Addison
• Anemia
• Perturbações da coagulação sanguínea
• Doença renal
• Lúpus
• Síndrome dos ovários poliquísticos
• Apneia do sono
• Insuficiência paratiroideia

Não foi confirmada qualquer associação entre a HII e a gravidez, a doença da tiroide, a anemia por deficiência de ferro e a utilização de antibióticos.

Relativamente à contraceção hormonal, o efeito no desenvolvimento de HII aumentada ainda não é conhecido.

Dores de cabeça

Até 84% dos doentes com esta doença descrevem uma cefaleia, que é o primeiro sintoma mais comum que leva o doente ao exame.

Caracteriza-se por um agravamento progressivo com ocorrência diária. É uma dor constante, não pulsátil, que piora com a tosse ou com a manobra de Valsalva (expiração com o nariz tapado e a boca fechada).

Na maior parte das vezes, é bilateral, sentida principalmente atrás da testa e dos olhos, sendo semelhante às cefaleias de tensão ou às crises de enxaqueca.

Quando se trata de uma enxaqueca, a dor é unilateral, com intolerância à luz, ao ruído, náuseas e vómitos.

Perturbações visuais

O segundo sintoma mais comum são as perturbações visuais.

Os doentes sofrem de perturbações do campo visual até à perda de visão. As dificuldades podem não estar sempre presentes, mas são de natureza variável. No entanto, à medida que a doença progride, os sintomas agravam-se.

Mais frequentemente, os doentes apresentam perda do campo visual periférico nos lados laterais externos e, menos frequentemente, a perda visual começa a manifestar-se nos lados do campo visual em direção ao nariz.

Trata-se de "obscurecimentos visuais" transitórios, episódios transitórios de perda de visão unilateral ou bilateral devido a isquémia parcial do alvo do nervo ótico (o ponto onde o nervo ótico sai da retina). A desfocagem é causada pelo aumento da pressão sobre os tecidos.

As convulsões duram geralmente menos de um minuto e são frequentemente desencadeadas por uma mudança de posição. Com o tempo, a visão é completamente restaurada.

A acuidade visual é normal em até 2/3 dos casos, exceto nos doentes com perda de visão grave ou deficiência visual na região papilomacular, que é o local de visão mais nítida do olho.

Cerca de um quinto dos doentes sofre de visão dupla, denominada diplopia, causada pela paralisia do sexto nervo craniano, que inerva os músculos oculares.

Papiloedema

O papiloedema é o sintoma mais específico da hipertensão intracraniana e pode ser observado aquando do exame do fundo ocular.

Trata-se de um inchaço da papila do nervo ótico (a parte do nervo que se enrola na retina) devido a um aumento da pressão que actua sobre o nervo ótico.

O papiloedema pode ter quatro graus:

• precoce
• avançado
• crónico
• papiloedema atrófico

Na prática clínica, a chamada escala de Frisén é utilizada para avaliar o papiloedema.

O inchaço é geralmente bilateral, no entanto, uma certa proporção de doentes apresenta um inchaço assimétrico ou piores resultados num olho em comparação com o olho contralateral, de acordo com a escala de Friesén.

O papiloedema geralmente desenvolve-se rapidamente e até 10% dos casos resultam em perda permanente da visão.

Deficiência auditiva

O zumbido é a perceção de assobios, zumbidos, zumbidos e outros sons desagradáveis sem estímulo externo. É mais frequentemente bilateral, pulsátil e sincronizado com o ritmo cardíaco. Pode ter uma frequência variável, desde diária a mensal.

Perturbação olfactiva

Alguns doentes também descrevem alterações no sentido do olfato ou mesmo uma perda completa do sentido do olfato, denominada anosmia.

Otolikvorea ou rinolikvorea

Trata-se de uma fuga de licor do espaço craniano, em que o licor flui para fora através do ouvido ou do nariz. É um sintoma relativamente raro.

É causada por um aumento crónico da pressão intracraniana, que leva à remodelação da base do crânio e à formação de comunicações entre o ambiente interno e os seios nasais.

O pseudotumor cerebral pode também apresentar sintomas de hipotensão intracraniana, ou seja, sintomas de redução da pressão intracraniana, o que é o oposto desta doença.

Condição neuropsiquiátrica

No pseudotumor cerebral, o estado mental do doente é geralmente normal, mas as funções neuropsicológicas, como a velocidade de pensamento, a atenção e o processamento visuoespacial, podem ser afectadas negativamente.

O diagnóstico de doentes com sinais e sintomas de hipertensão intracraniana inclui neuroimagem, punção lombar com avaliação da pressão e análise bioquímica do líquor, oftalmoscopia, acuidade visual e exame do perímetro, e hemograma completo.

Neuroimagem

A ressonância magnética (RM) com venografia (MRV) é a modalidade de imagem preferida, sendo utilizada para excluir outras causas secundárias de hipertensão intracraniana.

O exame mostra bem o parênquima cerebral e os ventrículos.

Outros achados na RM que podem sugerir o diagnóstico de pseudotumor cerebral (mas não são 100% diagnósticos) incluem estenose do seio transverso (estreitamento do fluxo venoso), plexo escleral posterior, distensão do espaço subaracnoideu perióptico, sela vazia (ausência da glândula pituitária) e anomalias do nervo ótico.

A tomografia computorizada (TC) é realizada se for necessária a exclusão aguda de isquemia cerebral ou de tumor ou se o doente tiver contra-indicações para a RM. No entanto, este método é menos sensível e específico do que a RM.

Punção lombar

Uma investigação útil é o exame do líquido linfático e da sua pressão durante a punção lombar.

Uma pressão superior a 25 cm H2O nos adultos e superior a 28 cm H2O nas crianças com idades compreendidas entre 1 e 18 anos, com achados de neuroimagem negativos, apoia o diagnóstico de pseudotumor cerebral.

A análise laboratorial do líquor inclui contagem de células e análise diferencial, teor de glucose e proteínas, coloração de Gram e cultura microbiológica.

Exame oftalmológico

A oftalmoscopia detecta a presença de opacidade do disco ótico, papiloedema.

O exame da acuidade visual avalia o grau de perda visual devido à doença.

O exame do perímetro fornece informações sobre a deterioração da visão periférica.

Hemograma completo

Efectuado para excluir anemia ou doença linfoproliferativa como causa do edema da papila do nervo ótico.

A evolução da doença depende de vários factores: o primeiro é a rapidez do aparecimento dos sintomas. Quanto mais rápido for o aparecimento, mais agressivo é o tratamento que a doença exige.

A extensão da perda de visão na primeira apresentação e o grau de papiloedema também são importantes. Uma perda de visão significativa e um pior grau de papiloedema na altura do diagnóstico significam um maior risco de perda de visão permanente.

Os doentes com pseudotumor cerebral sofrem de sintomas desta doença que complicam significativamente as suas vidas durante meses ou anos, mesmo que o tratamento seja iniciado precocemente.

Alguns doentes sofrem consequências permanentes, como edema papilar persistente, aumento da pressão intracraniana e perda permanente do campo visual.